Choroba

Dermatomyozitída (polymyozitída)

Všeobecné informácie

dermatomyozitídaalebo iným spôsobom - Wagnerova chorobaIde o závažné difúzne progresívne systémové ochorenie spojivového tkaniva, ktoré ovplyvňuje kostrové a hladké svaly, mikrovaskulatúru krvných ciev, vnútorných orgánov a kožných prvkov. Vedie to k nahradeniu funkčných štruktúr vláknitými.

Klinický obraz je vyjadrený ako motorická dysfunkcia, vaskulitída, Edém, erytém, hyperkeratózaa môže to byť:

  • akútnazačínajúc horúčkou a nezabudnuteľným vývojom symptómov, bez liečby vedie k smrti po 2 až 3 mesiacoch, ktorá je spôsobená úplnou imobilizáciou a závažným kardiopulmonálnym zlyhaním;
  • subakútnej- s postupným zvyšovaním svalovej slabosti v priebehu niekoľkých rokov, bolesti kĺboverytém, zmeny vnútorných orgánov;
  • chronický- s benígnym výsledkom s cyklickým priebehom a predĺženými remisiami sa vyznačuje prítomnosťou lokálnych atrofických a sklerotických zmien vo svaloch a koži a vo vnútorných orgánoch sa vyskytujú kompenzované zmeny.

Výsledkom je, že dermatopolimiositída vedie ku komplikáciám - fibróza, kalcifikácia, atrofia a hnisavé infekcie.

Wagnerova choroba je zriedkavá - 2 až 6 dospelých a 1 až 2 deti na 100 000 ľudí. Patológia je častejšia v krajinách južnej Európy. Incidencia sa zvyšuje v jarno-letnej sezóne, ktorá je spojená s slnečným žiarením - intenzívnejšie vystavenie slnečnému žiareniu.

Patogenézy

Patogenetický proces začína nešpecifickým účinkom - hypotermia, prebytok slnečnej energie slnenie, očkovanieakútna opojenie, zranenia a iné exogénne faktory. Je spojená s prítomnosťou infekčných agens zavedených do genómu svalových buniek, zmenami v reaktivite neuroendokrinných buniek alebo s genetickou predispozíciou - prítomnosťou HLA histokompatibilné antigénysúvisiace s B8 alebo DR3.

Pri dermatomyozitíde sa vyvíja imunitná zápalová reakcia zameraná na deštrukciu zmenených intranukleárnych štruktúr svalových a kožných buniek. V dôsledku krížových reakcií sa bunkové populácie súvisiace s antigénmi podieľajú na poškodení imunity. Mikrofágové mechanizmy eliminácie imunokomplexov z tela vedú k aktivácii fibrogenezea systémový zápal malých ciev. Hyperreaktivita imunitného systému je zameraná na zničenie intranukleárnej štruktúry viriónu, prejavuje sa prítomnosťou v krvnom riečisku protilátky Mi2, Jo1, SRP, ako aj autoprotilátky proti jadrovým proteínom a iným rozpustným antigénom.

Klasifikácia

V približne 25 - 30% prípadov nie sú žiadne kožné príznaky a potom hovoria o konkrétnom prípade tohto systémového ochorenia - polymyozitídy.

V závislosti od pôvodu a priebehu existujú:

  • primárna idiopatická dermatopolymióza;
  • sekundárny paraneoplastický alebo nádorový typ sa vyskytuje u osôb starších ako 55 rokov proti rakovina prsníka, svetlý, vaječník, prostata, maternica, žalúdok, hrubé črevokeď hemoblastózy a iné zhubné nádory;
  • juvenilné - deti;
  • polymyozitídykombinované s inými difúznymi chorobami spojivového tkaniva.

Juvenilná dermatomyozitída: Vlastnosti kurzu

Rozdiely v ohnisku vápenateniumäkké tkanivá, ako sú svaly, epiderma a podkožný tuk. Vklady vápenatých solí - hydroxyapatitmôžu byť nanesené na povrch a hlboko, pričom vytvárajú obmedzené jednoduché alebo difúzne umiestnené uzly a pseudotumory. Povrchové plaky s kalcifikáciami spôsobujú zápalové reakcie okolitých tkanív, hnijú a sú vyradené vo forme malej hmoty.

Subkutánne kalcifikácie

Rovnako ako u dospelých sa pozorujú klasické vyrážky a prejav Gottronu. Postupne sa zvyšujúca svalová slabosť začína bizarnou chôdzou dieťaťa, ktorá ešte viac brzdí pohyby, čo mu bráni v hraní, behu a obsluhe.

Juvenilná dermatomyozitída

Dôvody

Patológia je polyetiologická, jej predchádzajú mnohé faktory:

  • latentné infekčné agens: chrípkové vírusy, parainfluenzy, hepatitída B, pikornaviry, parvovírusová infekciabakteriologické patogény Lymská borelióza a beta hemolytické streptokokyskupiny A, najjednoduchšie napríklad Toxoplasma;
  • zhubné nádory;
  • očkovanie proti týfus, osýpky, príušnice, cholera, rubeola;
  • terapia D-penicilamín, rastové hormóny.

Príznaky dermatomyozitídy

Wagnerova choroba predstavuje celý sympatokomplex, spôsobený predovšetkým generalizovanými poruchami mikrovaskulatúry krvného riečišťa a prejavujúcimi sa rôznymi orgánmi a systémami, predovšetkým epidermou a svalmi.

Kožné prejavy dermatomyozitídy

Gottronov príznak - prítomnosť ružových a jasne červených vločkových papúl, plakov lokalizovaných na extenzorových povrchoch kĺbov, ako sú medzifalangové a metakarpofalangové záhyby, ulnárne a kolenné záhyby. Mierne sčervenanie môže spontánne ustúpiť a ukázalo sa, že je úplne reverzibilné.

neobvyklý heliotropná vyrážka Charakterizuje tiež dermatomyozitídu, zatiaľ čo kožné prejavy sú fialové alebo červené, sú lokalizované hlavne na horných mobilných očných viečkach a sú kombinované s periorbitálnym opuchom, ktorý sa často nazýva aj príznak „lilac dermatomyositis“. Tiež umiestnenie vyrážky môže pripomínať šál, ktorý ovplyvňuje oblasť hrudníka, krku, žalúdka, hornej časti chrbta a paží, bokov a zadku v tvare písmena V. Vzhľad môže pripomínať vetvy vínovo-cyanotického stromu ako teleangiektáziea Lived.

Kožné prejavy dermatomyozitídy: A - fialové okuliare, B, C - heliotropná vyrážka, D - erytematózne zmeny „ruky majstra“

Pacienti sa vyvíjajú fotodermatit- zvýšená citlivosť na slnečné svetlo na exponovanom povrchu pokožky.

Včasným príznakom dermatomyozitídy je zmena nechtov - začervenanie a rast kože okolo nechtovej platničky.

Prejavy systémového poškodenia svalov

Hlavné príznaky polymyozitídy sú atrofia a svalová slabosť, ktorá je zvyčajne symetrická a do patologického procesu zahrňuje ramenné a panvové opasky, ohyb krku a brušných svalov, sa prejavuje ťažkosťami pri lezení po schodoch, vstávaní zo stoličky a držaní hlavy.

Najnebezpečnejšia vec je, keď sú postihnuté dýchacie, okulomotorické a prehĺtacie svaly, pretože to vyprovokuje respiračné zlyhaniedezorientácia a diplopiaťažkosti pri prehĺtaní (dysphagia), chrapot a zmeny hlasu. Zápalový proces vo svaloch môže byť sprevádzaný bolesťou - myalgia. Poruchy zásobovania krvi a trofizmus spôsobujú pokles svalovej hmoty, rozvoj závažných ochorení nekrotická myozitídav dôsledku toho rast spojivového tkaniva vo svalových vláknach a tvorba tuleňov, ako aj kontraktúry šliach a svalov.

Účinok na kardiovaskulárny systém spôsobuje nielen patológiu myokardu - myokarditída, ale tiež provokujúce koronárne cievy a všetky tri membrány srdca tachykardia, arteriálna hypotenzia, tlmené tóny, dilatovaná kardiopatia, poruchy srdcového rytmu, až AV blokáda a infarkt.

Pľúcne zmeny

To sú zvyčajne sekundárne komplikácie spôsobené hypoventiláciev dôsledku oslabenia dýchacích svalov a bránice, rozvoja infekcie, aspirácie pri prehĺtaní. Najčastejšie k nim vedú fibrózna alveolitída, bazálna pneumofibróza, intersticiálna pneumónia a dokonca metastatické novotvary. Hlavnými prejavmi sú príznaky, ako sú:

  • dýchavičnosť;
  • krepitácie;
  • neproduktívny kašeľ;
  • cyanóza;
  • crepitus- chrumkavý zvuk zistený počúvaním;
  • zníženie objemu a difúznych charakteristík pľúc.

Iné prejavy dermatopolymiózy

  • tuhosť pohybov - v dôsledku poškodenia kĺbov (bolesti kĺbov aartritída), ktoré môžu byť sprevádzané ich opuchom a bolesťou;
  • horúčka nízkej kvality - do 38 ° v akútnych fázach;
  • vývoj zápal žalúdka, kolitída- erozívne a ulcerózne lézie a krvácaniev takmer 50% prípadov vedú k úbytku hmotnosti a sú vyvolané zmenami krvných ciev a podvýživou gastrointestinálnej sliznice, priechodnosťou nervových impulzov a peristaltika;
  • Raynaudov syndróm - znecitlivenie rúk a studených prstov po vystavení chladu, emocionálne stresalebo bez zjavného dôvodu, ktorý v konečnom dôsledku spôsobuje bolesť a opuch, karmínovo červenú farbu pokožky;
  • zápal spojiviek, stomatitída a ďalšie lézie slizníc;
  • umiernený hepatomegália a menej poškodenú funkciu pečene;
  • lymfadenopatia- výskyt hustého spoločného edému;
  • poruchy citlivosti - hyperesthesie, hyperalgézia, arefleksiyanajčastejšie spôsobená polyneuritis;
  • hormonálna nerovnováhasprevádzané funkčnými poruchami pohlavných žliaz a hypofýzy a nadobličiek.

Testy a diagnostika

Ak je podozrenie na dermatomyozitídu, je potrebné počiatočné vyšetrenie a vyšetrenie stavu pacienta, je potrebné zhromaždiť údaje o anamnéze a sťažnosti. Pri krvných testoch môžete zistiť:

  • mierne zvýšenie ESR;
  • umiernený leukocytóza;
  • zvýšené množstvo myoglobín, fibrinogén, kreatín, kyselina močová, haptoglobíny, seromukoid, α-2- a gama globulíny;
  • zvýšená enzymatická aktivita spôsobená rozpadom svalov, naj diagnostickejšou hodnotou je kreatín fosfokináza, laktát dehydrogenáza, ALT, AST, aldoláza.

Pri polymyozitíde sú dôležité elektromyografické štúdie normálnej elektrickej aktivity uvoľnených svalov, s nízkou amplitúdou - s ich ľubovoľnými kontrakciami, ako aj štúdium krátkych polyfázových potenciálov motorických jednotiek, ktoré odhaľujú spontánny fibrilačný potenciál.

Na potvrdenie diagnózy by sa malo vykonať:

  • biopsia sval;
  • imunologické testy protilátka Jo 1 na histidyl transportná RNA syntetáza;
  • rádiografia a ultrazvuk na detekciu alveolitída, pneumónia, kalcifikácie, osteoporózaalebo iné základné zmeny.

Liečba dermatomyozitídy

Liečba dermatomyozitídy je v zásade lekárska. Zvyčajne sa na odstránenie imunitného zápalového fibrózneho procesu predpisuje:

  • glukokortikoidy;
  • cytostatiká.

Liečba polymyozitídy môže okrem toho zahŕňať symptomatickú korekciu porúch orgánov a systémov - príjem srdcové glykozidy, hepatoprotektory, multivitamínové komplexy, nesteroidné protizápalové lieky a lieky, ktoré zlepšujú neuromuskulárny prenos a zvyšujú metabolické procesy vo svalových tkanivách. Ak sa zistí hlboké alebo povrchové usadzovanie kalcifikácií, podáva sa intravenózne s 5% roztokom glukóza Disodná soľ kyseliny etyléndiamíntetraoctovej, ktorý tvorí komplexy s iónmi vápnika, a vylučujú sa z tela.

Počas liečby je dôležité udržiavať rozsah pohybu a predchádzať svalovej slabosti, tvorbe kontraktúr, napríklad pomocou fyzioterapeutických cvičení. Imobilizácia je u pacientov prísne kontraindikovaná.

Lekári

špecializácia: reumatológ

Ozova Fatimat Muratovna

10 recenzií 1650 rub.

Slavina Irina Borisovna

4 recenzie 1800 rub.

Rykova Marina Vladimirovna

4 recenzie1 000 rubľov viac lekárov

Lekárstvo

prednizolónmetotrexátazatioprinPlaquenilneostigmín methylsulfát
  • prednizolón - glukokortikoidové liečivo, ktoré sa musí užívať dlhodobo - 2 - 3 mesiace., V závislosti od formy priebehu ochorenia by sa denná dávka - 0,5 - 1,5 mg na 1 kg hmotnosti mala rozdeliť do 3 dávok.
  • metotrexát - cytostatikum s imunosupresívnym účinkom sa podáva intravenózne alebo perorálne, pričom sa začína dávkou 7,5 mg raz týždenne.
  • azatioprin - imunosupresívum, ktorého účinok sa vo väčšej miere zameriava na bunkovú cytotoxicitu a reakcie z precitlivenosti. Liečba sa začína dávkou 1,5 mg / kg denne, používa sa na dosiahnutie klinického účinku a udržanie remisie.
  • Plaquenil - pri chronickom priebeh ochorenia trvať dlho 1 - 2 tablety. denne má 6-12 mesiacov liečivo imunosupresívny a protizápalový účinok, je schopné potlačiť syntézu reumatoidného faktora a spomaliť antigénnu odpoveď.
  • neostigmín methylsulfát - liek s nepriamym cholinomimetickým účinkom je schopný zlepšiť neuromuskulárny prenos. Môže sa užívať perorálne vo vnútri a podávať subkutánne, výpočet individuálnej dávky.

Pri exacerbáciách môže byť alternatívou dlhodobej liečby pulzná terapia vysokými dávkami glukokortikoidov a imunosupresív, napríklad intravenóznou kvapkaním (priebeh - 3 dni), 1 g metylprednizolón a 1 g cyklofosfamidktoré sa môžu opakovať po 1 mesiaci.

Postupy a operácie

  • Aplikácia pneumatiky na udržanie správnej polohy končatín.
  • Terapeutická masáž na potlačenie kontraktúr a atrofie.
  • Plazmaferéza - odstránenie plazmy obsahujúcej toxické látky, metabolické produkty a látky, ktoré vyvolávajú zápalový proces.
  • Všeobecné ožarovanie röntgenovými lúčmi je extrémne opatrenie v prípade neúčinnej liečby liekmi, ktoré pomáhajú obmedziť postup a malignitu.

Diéta na dermatomyozitídu

Vitamínová bielkovina

  • účinnosť: 5 kg za 7-10 dní
  • termíny: až 14 dní
  • Cena produktu: 1700-1800 rub. za týždeň

Keďže patológia môže ovplyvniť svaly hltanu a spôsobiť dysfágiu, pacientom sa odporúča jesť roztavené a tekuté jedlá. Strava by mala obsahovať:

  • čerstvo vylisované šťavy;
  • zeleninové krémové polievky a zemiaková kaša;
  • ľahký výživový proteín v dostatočnom množstve.

Okrem toho je dôležité zachovať normálne pomery BZHU a používať prírodné produkty, ako aj zdravé spôsoby ich spracovania.

Výhľad

Primerané dávkovanie glukokortikoidy poskytuje stabilné zotavenie v 90% prípadov. Najpriaznivejšia prognóza pre chronickú formu polymyozitídy, hoci má cyklický charakter a vyskytujú sa relapsy. Vďaka subakútnej forme kurzu je možné dosiahnuť iba odpustenie.

Zoznam zdrojov

  • Solovyova A.P. Dermatomyositis. - M .: Medicine, 1980 - 184 s.
  • Keltsev V.A. Dermatomyositis - 1999. Samara.
  • Khapilova V.I. Nádorová dermatomyozitída / Vestník dermatolu. a venereol. - 1987. - č. 12. - S. 43-44.

Populárne Príspevky

Kategórie Choroba, Nasledujúci Článok

Workoholici sú viac ohrození mozgovou príhodou
Lekárske správy

Workoholici sú viac ohrození mozgovou príhodou

Ak osoba pracuje viac ako desať hodín denne, môže zvýšiť pravdepodobnosť mozgovej príhody. Takýto účinok na telo príliš dlhú prácu našli vedci z Francúzska. V procese špeciálneho výskumu zistili, že ľudia, ktorí pracujú viac ako 10 hodín najmenej 50 dní v roku, zvyšujú pravdepodobnosť vzniku mozgovej príhody o 29%.
Čítajte Viac
Osamelí ľudia častejšie ochorejú
Lekárske správy

Osamelí ľudia častejšie ochorejú

Tí, ktorí sú zvyknutí žiť osamote a sociálne vylúčení, majú zvýšené riziko mozgovej mŕtvice a ischemickej choroby srdca. Podľa vedcov z Brigham Young University pravdepodobnosť výskytu týchto chorôb v tomto prípade stúpa o 30%. Vedci sa domnievajú, že tieto faktory spôsobujú rovnaké poškodenie zdravia ľudí ako práca súvisiaca so stresom, ako aj vysokú úroveň úzkosti.
Čítajte Viac