Dermatomyozitída (polymyozitída)

Všeobecné informácie

dermatomyozitídaalebo iným spôsobom - Wagnerova chorobaIde o závažné difúzne progresívne systémové ochorenie spojivového tkaniva, ktoré ovplyvňuje kostrové a hladké svaly, mikrovaskulatúru krvných ciev, vnútorných orgánov a kožných prvkov. Vedie to k nahradeniu funkčných štruktúr vláknitými.

Klinický obraz je vyjadrený ako motorická dysfunkcia, vaskulitída, Edém, erytém, hyperkeratózaa môže to byť:

• akútnazačínajúc horúčkou a nezabudnuteľným vývojom symptómov, bez liečby vedie k smrti po 2 až 3 mesiacoch, ktorá je spôsobená úplnou imobilizáciou a závažným kardiopulmonálnym zlyhaním;
• subakútnej- s postupným zvyšovaním svalovej slabosti v priebehu niekoľkých rokov, bolesti kĺboverytém, zmeny vnútorných orgánov;
• chronický- s benígnym výsledkom s cyklickým priebehom a predĺženými remisiami sa vyznačuje prítomnosťou lokálnych atrofických a sklerotických zmien vo svaloch a koži a vo vnútorných orgánoch sa vyskytujú kompenzované zmeny.

Výsledkom je, že dermatopolimiositída vedie ku komplikáciám - fibróza, kalcifikácia, atrofia a hnisavé infekcie.

Wagnerova choroba je zriedkavá - 2 až 6 dospelých a 1 až 2 deti na 100 000 ľudí. Patológia je častejšia v krajinách južnej Európy. Incidencia sa zvyšuje v jarno-letnej sezóne, ktorá je spojená s slnečným žiarením - intenzívnejšie vystavenie slnečnému žiareniu.

Patogenézy

Patogenetický proces začína nešpecifickým účinkom - hypotermia, prebytok slnečnej energie slnenie, očkovanieakútna opojenie, zranenia a iné exogénne faktory. Je spojená s prítomnosťou infekčných agens zavedených do genómu svalových buniek, zmenami v reaktivite neuroendokrinných buniek alebo s genetickou predispozíciou - prítomnosťou HLA histokompatibilné antigénysúvisiace s B8 alebo DR3.

Pri dermatomyozitíde sa vyvíja imunitná zápalová reakcia zameraná na deštrukciu zmenených intranukleárnych štruktúr svalových a kožných buniek. V dôsledku krížových reakcií sa bunkové populácie súvisiace s antigénmi podieľajú na poškodení imunity. Mikrofágové mechanizmy eliminácie imunokomplexov z tela vedú k aktivácii fibrogenezea systémový zápal malých ciev. Hyperreaktivita imunitného systému je zameraná na zničenie intranukleárnej štruktúry viriónu, prejavuje sa prítomnosťou v krvnom riečisku protilátky Mi2, Jo1, SRP, ako aj autoprotilátky proti jadrovým proteínom a iným rozpustným antigénom.

Klasifikácia

V približne 25 - 30% prípadov nie sú žiadne kožné príznaky a potom hovoria o konkrétnom prípade tohto systémového ochorenia - polymyozitídy.

V závislosti od pôvodu a priebehu existujú:

• primárna idiopatická dermatopolymióza;
• sekundárny paraneoplastický alebo nádorový typ sa vyskytuje u osôb starších ako 55 rokov proti rakovina prsníka, svetlý, vaječník, prostata, maternica, žalúdok, hrubé črevokeď hemoblastózy a iné zhubné nádory;
• juvenilné - deti;
• polymyozitídykombinované s inými difúznymi chorobami spojivového tkaniva.

Juvenilná dermatomyozitída: Vlastnosti kurzu

Rozdiely v ohnisku vápenateniumäkké tkanivá, ako sú svaly, epiderma a podkožný tuk. Vklady vápenatých solí - hydroxyapatitmôžu byť nanesené na povrch a hlboko, pričom vytvárajú obmedzené jednoduché alebo difúzne umiestnené uzly a pseudotumory. Povrchové plaky s kalcifikáciami spôsobujú zápalové reakcie okolitých tkanív, hnijú a sú vyradené vo forme malej hmoty.

Subkutánne kalcifikácie

Rovnako ako u dospelých sa pozorujú klasické vyrážky a prejav Gottronu. Postupne sa zvyšujúca svalová slabosť začína bizarnou chôdzou dieťaťa, ktorá ešte viac brzdí pohyby, čo mu bráni v hraní, behu a obsluhe.

Juvenilná dermatomyozitída

Dôvody

Patológia je polyetiologická, jej predchádzajú mnohé faktory:

• latentné infekčné agens: chrípkové vírusy, parainfluenzy, hepatitída B, pikornaviry, parvovírusová infekciabakteriologické patogény Lymská borelióza a beta hemolytické streptokokyskupiny A, najjednoduchšie napríklad Toxoplasma;
• zhubné nádory;
• očkovanie proti týfus, osýpky, príušnice, cholera, rubeola;
• terapia D-penicilamín, rastové hormóny.

Príznaky dermatomyozitídy

Wagnerova choroba predstavuje celý sympatokomplex, spôsobený predovšetkým generalizovanými poruchami mikrovaskulatúry krvného riečišťa a prejavujúcimi sa rôznymi orgánmi a systémami, predovšetkým epidermou a svalmi.

Kožné prejavy dermatomyozitídy

Gottronov príznak - prítomnosť ružových a jasne červených vločkových papúl, plakov lokalizovaných na extenzorových povrchoch kĺbov, ako sú medzifalangové a metakarpofalangové záhyby, ulnárne a kolenné záhyby. Mierne sčervenanie môže spontánne ustúpiť a ukázalo sa, že je úplne reverzibilné.

neobvyklý heliotropná vyrážka Charakterizuje tiež dermatomyozitídu, zatiaľ čo kožné prejavy sú fialové alebo červené, sú lokalizované hlavne na horných mobilných očných viečkach a sú kombinované s periorbitálnym opuchom, ktorý sa často nazýva aj príznak „lilac dermatomyositis“. Tiež umiestnenie vyrážky môže pripomínať šál, ktorý ovplyvňuje oblasť hrudníka, krku, žalúdka, hornej časti chrbta a paží, bokov a zadku v tvare písmena V. Vzhľad môže pripomínať vetvy vínovo-cyanotického stromu ako teleangiektáziea Lived.

Kožné prejavy dermatomyozitídy: A - fialové okuliare, B, C - heliotropná vyrážka, D - erytematózne zmeny „ruky majstra“

Pacienti sa vyvíjajú fotodermatit- zvýšená citlivosť na slnečné svetlo na exponovanom povrchu pokožky.

Včasným príznakom dermatomyozitídy je zmena nechtov - začervenanie a rast kože okolo nechtovej platničky.

Prejavy systémového poškodenia svalov

Hlavné príznaky polymyozitídy sú atrofia a svalová slabosť, ktorá je zvyčajne symetrická a do patologického procesu zahrňuje ramenné a panvové opasky, ohyb krku a brušných svalov, sa prejavuje ťažkosťami pri lezení po schodoch, vstávaní zo stoličky a držaní hlavy.

Najnebezpečnejšia vec je, keď sú postihnuté dýchacie, okulomotorické a prehĺtacie svaly, pretože to vyprovokuje respiračné zlyhaniedezorientácia a diplopiaťažkosti pri prehĺtaní (dysphagia), chrapot a zmeny hlasu. Zápalový proces vo svaloch môže byť sprevádzaný bolesťou - myalgia. Poruchy zásobovania krvi a trofizmus spôsobujú pokles svalovej hmoty, rozvoj závažných ochorení nekrotická myozitídav dôsledku toho rast spojivového tkaniva vo svalových vláknach a tvorba tuleňov, ako aj kontraktúry šliach a svalov.

Účinok na kardiovaskulárny systém spôsobuje nielen patológiu myokardu - myokarditída, ale tiež provokujúce koronárne cievy a všetky tri membrány srdca tachykardia, arteriálna hypotenzia, tlmené tóny, dilatovaná kardiopatia, poruchy srdcového rytmu, až AV blokáda a infarkt.

Pľúcne zmeny

To sú zvyčajne sekundárne komplikácie spôsobené hypoventiláciev dôsledku oslabenia dýchacích svalov a bránice, rozvoja infekcie, aspirácie pri prehĺtaní. Najčastejšie k nim vedú fibrózna alveolitída, bazálna pneumofibróza, intersticiálna pneumónia a dokonca metastatické novotvary. Hlavnými prejavmi sú príznaky, ako sú:

• dýchavičnosť;
• krepitácie;
• neproduktívny kašeľ;
• cyanóza;
• crepitus- chrumkavý zvuk zistený počúvaním;
• zníženie objemu a difúznych charakteristík pľúc.

Iné prejavy dermatopolymiózy

• tuhosť pohybov - v dôsledku poškodenia kĺbov (bolesti kĺbov aartritída), ktoré môžu byť sprevádzané ich opuchom a bolesťou;
• horúčka nízkej kvality - do 38 ° v akútnych fázach;
• vývoj zápal žalúdka, kolitída- erozívne a ulcerózne lézie a krvácaniev takmer 50% prípadov vedú k úbytku hmotnosti a sú vyvolané zmenami krvných ciev a podvýživou gastrointestinálnej sliznice, priechodnosťou nervových impulzov a peristaltika;
• Raynaudov syndróm - znecitlivenie rúk a studených prstov po vystavení chladu, emocionálne stresalebo bez zjavného dôvodu, ktorý v konečnom dôsledku spôsobuje bolesť a opuch, karmínovo červenú farbu pokožky;
• zápal spojiviek, stomatitída a ďalšie lézie slizníc;
• umiernený hepatomegália a menej poškodenú funkciu pečene;
• lymfadenopatia- výskyt hustého spoločného edému;
• poruchy citlivosti - hyperesthesie, hyperalgézia, arefleksiyanajčastejšie spôsobená polyneuritis;
• hormonálna nerovnováhasprevádzané funkčnými poruchami pohlavných žliaz a hypofýzy a nadobličiek.

Testy a diagnostika

Ak je podozrenie na dermatomyozitídu, je potrebné počiatočné vyšetrenie a vyšetrenie stavu pacienta, je potrebné zhromaždiť údaje o anamnéze a sťažnosti. Pri krvných testoch môžete zistiť:

• mierne zvýšenie ESR;
• umiernený leukocytóza;
• zvýšené množstvo myoglobín, fibrinogén, kreatín, kyselina močová, haptoglobíny, seromukoid, α-2- a gama globulíny;
• zvýšená enzymatická aktivita spôsobená rozpadom svalov, naj diagnostickejšou hodnotou je kreatín fosfokináza, laktát dehydrogenáza, ALT, AST, aldoláza.

Pri polymyozitíde sú dôležité elektromyografické štúdie normálnej elektrickej aktivity uvoľnených svalov, s nízkou amplitúdou - s ich ľubovoľnými kontrakciami, ako aj štúdium krátkych polyfázových potenciálov motorických jednotiek, ktoré odhaľujú spontánny fibrilačný potenciál.

Na potvrdenie diagnózy by sa malo vykonať:

• biopsia sval;
• imunologické testy protilátka Jo 1 na histidyl transportná RNA syntetáza;
• rádiografia a ultrazvuk na detekciu alveolitída, pneumónia, kalcifikácie, osteoporózaalebo iné základné zmeny.

Liečba dermatomyozitídy

Liečba dermatomyozitídy je v zásade lekárska. Zvyčajne sa na odstránenie imunitného zápalového fibrózneho procesu predpisuje:

• glukokortikoidy;
• cytostatiká.

Liečba polymyozitídy môže okrem toho zahŕňať symptomatickú korekciu porúch orgánov a systémov - príjem srdcové glykozidy, hepatoprotektory, multivitamínové komplexy, nesteroidné protizápalové lieky a lieky, ktoré zlepšujú neuromuskulárny prenos a zvyšujú metabolické procesy vo svalových tkanivách. Ak sa zistí hlboké alebo povrchové usadzovanie kalcifikácií, podáva sa intravenózne s 5% roztokom glukóza Disodná soľ kyseliny etyléndiamíntetraoctovej, ktorý tvorí komplexy s iónmi vápnika, a vylučujú sa z tela.

Počas liečby je dôležité udržiavať rozsah pohybu a predchádzať svalovej slabosti, tvorbe kontraktúr, napríklad pomocou fyzioterapeutických cvičení. Imobilizácia je u pacientov prísne kontraindikovaná.

Lekári

Ozova Fatimat Muratovna

Slavina Irina Borisovna

Rykova Marina Vladimirovna

Lekárstvo

• prednizolón - glukokortikoidové liečivo, ktoré sa musí užívať dlhodobo - 2 - 3 mesiace., V závislosti od formy priebehu ochorenia by sa denná dávka - 0,5 - 1,5 mg na 1 kg hmotnosti mala rozdeliť do 3 dávok.
• metotrexát - cytostatikum s imunosupresívnym účinkom sa podáva intravenózne alebo perorálne, pričom sa začína dávkou 7,5 mg raz týždenne.
• azatioprin - imunosupresívum, ktorého účinok sa vo väčšej miere zameriava na bunkovú cytotoxicitu a reakcie z precitlivenosti. Liečba sa začína dávkou 1,5 mg / kg denne, používa sa na dosiahnutie klinického účinku a udržanie remisie.
• Plaquenil - pri chronickom priebeh ochorenia trvať dlho 1 - 2 tablety. denne má 6-12 mesiacov liečivo imunosupresívny a protizápalový účinok, je schopné potlačiť syntézu reumatoidného faktora a spomaliť antigénnu odpoveď.
• neostigmín methylsulfát - liek s nepriamym cholinomimetickým účinkom je schopný zlepšiť neuromuskulárny prenos. Môže sa užívať perorálne vo vnútri a podávať subkutánne, výpočet individuálnej dávky.

Pri exacerbáciách môže byť alternatívou dlhodobej liečby pulzná terapia vysokými dávkami glukokortikoidov a imunosupresív, napríklad intravenóznou kvapkaním (priebeh - 3 dni), 1 g metylprednizolón a 1 g cyklofosfamidktoré sa môžu opakovať po 1 mesiaci.

Postupy a operácie

• Aplikácia pneumatiky na udržanie správnej polohy končatín.
• Terapeutická masáž na potlačenie kontraktúr a atrofie.
• Plazmaferéza - odstránenie plazmy obsahujúcej toxické látky, metabolické produkty a látky, ktoré vyvolávajú zápalový proces.
• Všeobecné ožarovanie röntgenovými lúčmi je extrémne opatrenie v prípade neúčinnej liečby liekmi, ktoré pomáhajú obmedziť postup a malignitu.

Diéta na dermatomyozitídu

Vitamínová bielkovina

• účinnosť: 5 kg za 7-10 dní
• termíny: až 14 dní
• Cena produktu: 1700-1800 rub. za týždeň

Keďže patológia môže ovplyvniť svaly hltanu a spôsobiť dysfágiu, pacientom sa odporúča jesť roztavené a tekuté jedlá. Strava by mala obsahovať:

• čerstvo vylisované šťavy;
• zeleninové krémové polievky a zemiaková kaša;
• ľahký výživový proteín v dostatočnom množstve.

Okrem toho je dôležité zachovať normálne pomery BZHU a používať prírodné produkty, ako aj zdravé spôsoby ich spracovania.

Výhľad

Primerané dávkovanie glukokortikoidy poskytuje stabilné zotavenie v 90% prípadov. Najpriaznivejšia prognóza pre chronickú formu polymyozitídy, hoci má cyklický charakter a vyskytujú sa relapsy. Vďaka subakútnej forme kurzu je možné dosiahnuť iba odpustenie.

Zoznam zdrojov

• Solovyova A.P. Dermatomyositis. - M .: Medicine, 1980 - 184 s.
• Keltsev V.A. Dermatomyositis - 1999. Samara.
• Khapilova V.I. Nádorová dermatomyozitída / Vestník dermatolu. a venereol. - 1987. - č. 12. - S. 43-44.