Choroba

Pľúcna fibróza

Všeobecné informácie

Vláknité zmeny v pľúcach, čo to je? Ide o patologický proces tvorby vláknitého tkaniva (spojivového tkaniva), ktoré nahrádza tkanivo pľúc, čo vedie k narušeniu elasticity funkcie výmeny pľúc a plynu. S tvorbou fibrotických zmien (synonymum pre "pneumofibrózu") sa pružnosť nevratne stráca.

Vláknité zmeny v pľúcach sú výsledkom mnohých ochorení bronchopulmonálneho systému a vyskytujú sa aj pri iných chorobách. S progresiou pneumofibrózy dochádza k postupnej reštrukturalizácii pľúcneho tkaniva - mení sa štruktúra acinus, rozvíri sa skleróza stien priedušiek, začína kapilárna sieť, tvoria sa abnormálne žľazové štruktúry. Tieto zmeny ničia a deformujú pľúcne tkanivo a na tomto mieste sa tvoria cystické zväčšenia a vláknité polia. Miesta fibrózy sa môžu vyskytovať okolo lymfatických ciev v medzibunkovej septe, pozdĺž odtoku lymfy z ohnísk predchádzajúceho zápalu, do tkaniva okolo priedušiek a krvných ciev.

Ďalší priebeh ochorenia a prognóza závisí od typu pneumofibrózy a stupňa jej šírenia, pretože určuje stupeň narušeného dýchania a výmeny plynov, ako aj závažnosť klinických prejavov. Rozlišujú sa relatívne priaznivé typy fibrotických zmien a nepriaznivé. S posledne menovanými sa rýchlo vyvíjajú a dýchacie poruchy rôzneho stupňa pľúcna hypertenzia, čo nakoniec vedie k zhoršeniu kvality života pacienta a skráteniu jeho trvania.

Patogenézy

Záverečné časti respiračného traktu pozostávajú z priedušiek (koncové a dýchacie), acini a lobules. Koncové priedušky sú vzduchovo vodivé a dýchacie priedušky sa zúčastňujú výmeny plynov, pretože sú spojené s alveolmi cez póry. Acinus je štruktúra pľúc, kde dochádza k výmene plynov, zahŕňa niekoľko dýchacích bronchiolov. Acini (od 3 do 24) sa kombinujú do pľúcnych lalokov. Rámec lobule obsahuje interlobulárne septa, periarteriálne, peribronchiálne spojivové tkanivo, spojovacie tkanivo alveol a acini septa.

Spojivové tkanivo pozostáva z kolagénových, sietnicových a elastínových vlákien. Prepletanie kolagénových a elastínových vlákien sa nachádza okolo priedušiek a alveolárnych stien, čo určuje elastické vlastnosti pľúc. Kolagén zabezpečuje rigiditu intrapulmonálnej kostry.

Bunky spojivového tkaniva (hladké svalstvo a fibroblasty) syntetizujú elastín a kolagén. Jeho hlavnou úlohou je udržiavať tón koncových dýchacích ciest. Zároveň bunky spojivového tkaniva syntetizujú tiež enzýmy (proteázy) zodpovedné za deštrukciu elastínu a kolagén, Enzým a systém na ochranu rastlín sú za normálnych podmienok v rovnováhe. V podmienkach infekčného zápalu majú naďalej elastolytický účinok (smerovaný k deštrukcii) vďaka vysokej produkcii elastázy (enzýmu, ktorý ničí elastické vlákna, elastín, kolagén). To spôsobuje deštrukciu normálnej matrice spojivového tkaniva, sú zničené alveolárne steny a vytvárajú sa bežné dutiny. Pri mnohých ochoreniach pľúc sa pozoruje nadmerná výroba elastázy alebo absencia enzýmov na jej deštrukciu.COPD, dýchavičnosť, cystická fibróza).

Súbežne so zápalovými procesmi sa zaznamenáva aktivácia fibroblastov, ktoré produkujú kolagén. Výsledkom je zlepšený proces vývoja spojivového tkaniva v pľúcnom parenchýme a tvorba fibrózy. Vývoju fibróznych zmien predchádza edém a infiltrácia pľúcneho tkaniva. S deštrukciou membrány alveol na tomto mieste sa vyvíja intraalveolárna fibróza - proliferácia spojivového tkaniva sa šíri vnútri alveol. Potom je do patologického procesu zapojené spojivové tkanivo okolo tepien a priedušiek.

V súčasnosti je prijateľnejšia teória patogenézy silikóza a ďalšie pneumokoniosa je imunologický, čo tvrdí, že vývoj týchto chorôb z povolania je nemožný bez fagocytózy prachových častíc alveolárnymi makrofágmi. Rýchlosť ich smrti závisí od fibrogénnej agresivity prachu a je k nej úmerná. Smrť alveolárnych makrofágov je nevyhnutným krokom pri tvorbe silikokotického uzla. Vytvorenie uzliny je možné za podmienky opakovane sa opakujúcej fagocytózy prachu. Výsledné prozápalové neurotransmitery (cytokíny) vyvolávajú hromadenie zápalových buniek v stenách alveol a kyslíkové radikály poškodzujúce pľúcne tkanivo spôsobujú smrť makrofágov.

Proteolytické enzýmy (metaloproteináza a elastáza) sa uvoľňujú zo zničených makrofágov a ničia pľúcne tkanivo. Zápalová fáza je sprevádzaná procesmi obnovy, v ktorých rastové faktory stimulujú tvorbu buniek, epitelu a nových ciev v poškodených tkanivách. Nekontrolované procesy epitelizácie vedú k rozvoju fibrózy. Jednou z kľúčových hodnôt vo fibrogenéze je rastové faktory, Je dokázaný ich stimulačný účinok na zarastanie. fibroblasty a zničenie kolagén a fibronektín (proteín s vysokou molekulovou hmotnosťou spojivového tkaniva). Pri idiopatickej fibróze prevláda fibróza bez výrazných zápalových zmien. Hlavným mechanizmom progresie pneumofibrózy je trvalé poškodenie alveolárneho epitelu s narušením jeho regenerácie a nadmerné ukladanie spojivového tkaniva v súvislosti s aktiváciou fibroblastov.

Klasifikácia

Podľa výskytu a rádiologických alebo CT príznakov:

  • Lokálna pľúcna fibróza (obmedzená). miestna pľúcna fibróza postihuje iba časť pľúcneho tkaniva, ktoré je hustejšie. Hranice patologického procesu sú na obrázkoch jasne definované. Obmedzená pneumofibróza neovplyvňuje elasticitu celých pľúc a takmer nemá vplyv na dýchacie funkcie. Je asymptomatický a pacientov často neobťažuje. Príkladom obmedzenej fibrózy je výsledok fokálnej pneumónie. Pri chronickej bronchiolitíde röntgenové vyšetrenie odhalí okrem lokálnej pneumosklerózy aj zhrubnutie okolo priedušiek. Pri tomto ochorení sa zvyčajne vyskytujú bilaterálne fibrotické zmeny v dolných častiach.
  • Difúzne. Pri tejto možnosti fibróza difúzne pokrýva celé pľúcne tkanivo a proces sa šíri oveľa rýchlejšie ako pri lokálnej forme. Pľúcne tkanivo je zhutnené, štruktúra je zdeformovaná a objem pľúc sa zmenšuje. Z tohto hľadiska je respiračná funkcia značne narušená.
  • Fokálna pľúcna fibróza - prítomnosť niekoľkých ložísk rôznych veľkostí a štruktúr. Môžu byť obmedzené (zaoblené) aj difúzne (rozmazané, bez jasných hraníc). Fokálna pneumofibróza sa deteguje silikózou, pneumokoniózou, v mieste granulomov rôzneho pôvodu.
  • Lineárna pľúcna fibróza. V akej patológii sa vyskytuje a čo znamená „lineárna pneumofibróza“? Tento výraz sa používa na opis röntgenového vyšetrenia alebo CT skenovania pľúc, ak sa deteguje zhutňovanie tkaniva vo forme prameňa lineárneho tvaru (takmer jazva, ktorá má lineárny tvar). Tento typ fibrózy sa vytvára po zápalových ochoreniach (predovšetkým - tuberkulóza), zranenia, chirurgické zákroky. Lineárna patológia sa na röntgenovom snímači často prejavuje až niekoľko rokov po chorobe. Časť lineárnej fibrózy, ktorá je spojená s koreňmi pľúc, naznačuje prenesenú bazálnu pneumóniu alebo primárny tuberkulózny komplex. V chronickej forme exogénnej alveolitídy sú prejavy CT: bunková a hrubá lineárna fibróza. Pri idiopatickej fibróze je porážka parenchýmu symetrická a v závislosti od štádia sa často pozoruje lineárna fibróza, „matné sklo“, bronchiektáza a „bunkové pľúca“.
  • Peribronchovskulárna fibróza - prítomnosť spojivového tkaniva pozdĺž bronchovaskulárneho zväzku. Súčasne sa zmenšuje lúmen priedušiek a krvných ciev, čo spôsobuje ventiláciu a poruchy ciev.
  • Acinar (intralobulárny) - proces odráža vyplnenie acini a terminálnych bronchiolov spojivovými tkanivovými bunkami. Pri tejto forme sú zaznamenané výrazné poruchy difúzie-difúzie. Takto sa intersticiálna pneumónia prejavuje na CT.
  • „Bunkové pľúca“ - úplná strata normálnej štruktúry pľúc. V pľúcnom tkanive je striedanie polí fibrózy, emfyzému a cýst, ktoré pripomínajú plást.

Prietok:

  • Progresívne.
  • Nie progresívne.

Samostatne sa rozlišuje idiopatická pľúcna fibróza - špeciálna forma / variant chronickej fibróznej intersticiálnej pneumónie neznámej etiológie, ktorá neustále progreduje a spôsobuje smrť. Vyskytuje sa hlavne u starších ľudí a postihuje iba pľúca. Tento proces je často lokalizovaný v periférnych častiach pľúc a prejavuje sa intersticiálnym zápalom alveol s tvorbou fibrózy okolo alveolárnych priechodov.

Ako je uvedené vyššie, príčiny choroby nie sú známe, existujú však faktory, ktoré zhoršujú idiopatickú pľúcnu fibrózu - je to fajčenie, inhalácia anorganického a organického prachu, vírusová infekcia, diabetes mellitus, Toto ochorenie sa najčastejšie vyskytuje u pacientov starších ako 50 rokov. Frekvencia ochorenia stúpa s vekom a pretrváva po 60-70 rokoch.

Dôvody

Príčinou pneumofibrózy sú rôzne choroby pľúc:

  • Infekčné choroby, medzi ktorými treba poznamenať pneumónia rôznych genéz (vrátane mykotík), tuberkulóza, syfilis, cytomegalovírusová infekcia, Dlhší priebeh pneumónie je často komplikovaný pľúcny absces, pleurálna empyémktoré sa rozpadajú s tvorbou fibrózy. Rizikovými faktormi pre zdĺhavý priebeh pneumónie sú zápaly niekoľkých lalokov a sekundárna bakterémia. Stafylokoková pneumónia charakterizované tvorbou deštruktívnych zmien v pľúcach, pomalým zotavovaním a vymiznutím procesu s častým výsledkom lokálnej pneumofibrózy. Na zápal pľúc spôsobený Legionella pneumophila (Legionárska choroba), je charakteristický rovnaký pomalý reverzný vývoj infiltrátov a vysoký výskyt pneumofibrózy. Zápal pľúc spôsobený Chlamydophila pneumoniae, u 10 - 20% má reziduálne zmeny vo forme pneumofibrózy a pneumocystická pneumónia pokračuje s vývojom difúzna fibróza.
  • Chronická obštrukčná choroba pľúcpočítajúc do toho bronchiálna astma, S tým zápalový proces spôsobuje zmenu štruktúry steny priedušiek s rozvojom fibrózy.
  • Choroby z povolania. Sú spôsobené vdychovaním agresívneho prachu a plynov. Termín "pneumokonióza" kombinuje rôzne typy fibrózy prachu. Toto je difúzna pneumonitída s rozvojom pľúcnej fibrózy. Z tohto hľadiska sa choroby z povolania delia na: silikóza (vyvíja sa inhaláciou kremíkového prachu), azbestóza (Cement, azbestóza, talcosis, kaolinosis) a metallokoniozy (aluminózy, sideróza, berilióza, baritoz). V počiatočných štádiách ochorenia pokračujte s obrazom chronickej bronchiolitidy, progresívnej alveolitídy, ktorá sa stáva pneumofibrózou.
  • sarkoidóza, Pľúcna forma sarkoidózy (nedochádza k nárastu intratorakálnych lymfatických uzlín) pokračuje dlho s minimálnymi prejavmi as vývojom pacienta s rozsiahlou fibrózou s hrubým porušením pľúcnej štruktúry, s tvorbou bronchiálnej stenózy a trakčnou bronchiektáziou, pri dýchaní sa vyskytuje ťažké dýchanie, difúzna cyanóza). Zistil sa príznak paličiek. V pľúcach sú na pozadí pneumofibrózy a emfyzému pozorované ohniská.
  • Ideopatická hemosideróza pľúc - Ochorenie neznámej povahy, pri ktorom sa pravidelne vyskytujú intraalveolárne krvácania s hemolýzou. Časté opakované exacerbácie spôsobujú rozvoj difúznej fibrózy.
  • Alergické choroby pľúc (precitlivená pneumonitída alebo exogénna alergická alveolitída). Exogénna alergická alveolitída je imunopatologické ochorenie, ku ktorému dochádza pri vdychovaní antigénov obsahujúcich organický prach. Ochorenie sa prejavuje ako bežná lézia alveol a intersticiálneho tkaniva s rozvojom pneumofibrózy. Prípady tohto ochorenia sa vyskytujú u pracovníkov pri kontakte s živicami, farbivami, plastmi a polyuretánom. Existujú známe prípady rozvoja alveolitídy pri vystavení fungicídom (síran medi pre postrek rastlín) a solí ťažkých kovov (berýlium, chróm, kobalt, arzén). Pri tejto skupine chorôb vždy existuje náznak kontaktu s alergénom. Ochorenie pokračuje s kašľom a dýchavičnosťou. Pri počúvaní - bežné jemné bublajúce a krepitujúce výjavy. Zaznamenali sa výrazné poruchy ventilácie.
  • Idiopatická fibrózna alveolitída, Toto ochorenie nejasnej etiológie je charakterizované progresívnou difúznou fibrózou, ktorá sa na klinike prejavuje progresívnou dýchavičnosťou, respiračným a srdcovým zlyhaním a pľúcnou tvorbou srdca. V pľúcach je zaznamenané difúzne zhrubnutie medzistavcovej septy, narušená je štruktúra pľúcnych štruktúr a vytvárajú sa cystické dutiny. V akútnom alebo subakútnom období, keď sa alveolitída neustále opakuje, sa stav pacientov rýchlo zhoršuje, pretože inspiračná dýchavičnosť neustále stúpa, hoci sa vykonáva liečba glukokortikoidmi. V chronickom priebehu sa tvorí difúzna pneumoskleróza.
  • Stav po chirurgických zákrokoch na pľúcach, ktorý často prebieha s nadmernou tvorbou pneumofibrózy.
  • Ochorenia iných orgánov a systémov, ktoré spôsobujú fibrózu.
  • Chronicky aktívny zápal pečene.
  • Diabetes mellitus, čo zvyšuje riziko zápalu pľúc 2,5-krát, astmy 2-krát a pneumofibrózy - 1,5-krát.
  • Systémové autoimunitné ochorenia: sklerodermia, reumatoidná artritída, systémový lupus erythematodes, ankylozujúca spondylitída, S poslednou chorobou sa vyvíjajú apikálna fibróza, bronchiektázie a porážka pohrudnice. Apikálna fibróza (v hornej časti laloku) u tohto ochorenia je špecifickým príznakom a vyskytuje sa v 3 - 4%. Je zvyčajne asymptomatický, ale môže spôsobiť kašeľ, spútum a dýchavičnosť. V prípade systémovej sklerodermie sú fibrotické zmeny v orgánoch a tkanivách zvyčajne charakteristické vzhľadom na zvýšenie funkcie fibroblastov. V 70% prípadov sklerodermia dochádza k poškodeniu pľúc, ku ktorému dochádza v dvoch verziách: intersticiálna pľúcna fibróza a pľúcna hypertenzia (primárne alebo sekundárne). Pľúcna fibróza sa vyvíja v raných štádiách a je často obmedzená na bazálne rezy (dolný lalok). U niektorých pacientov má difúzny charakter a rýchlo vedie k zníženiu objemu pľúc a vážnemu zlyhaniu dýchania. Pľúcna fibróza a pľúcna hypertenzia sa klinicky prejavujú zvýšenou dýchavičnosťou a pretrvávajúcim suchým kašľom.
  • Chronická forma cytomegalovírusová infekcia.

Bežné dôvody

  • Vdýchnutie toxických látok.
  • účinok ožarovanie, ktorého dôsledkom je následná radiačná pľúcna fibróza. Najčastejšie sa po ožarovaní mediastinálnej oblasti s fibrózou vznikajúcou po ožarovaní chlamýdie a rakovina prsníka, Počas rádioterapie je možný aj rozvoj pleurálnej fibrózy. V akútnom období po ožiarení sa často vyvíja pľúcne zlyhanie av neskorších štádiách - radiačná pneumonitída, intraalveolar a intersticiálna fibróza, Takéto komplikácie sa vysvetľujú skutočnosťou, že do oblasti žiarenia spadá zóna pľúc, ktoré sú veľmi citlivé na ionizujúce žiarenie a rýchlo sa poškodia. Pri liečbe ožarovaním pri rakovine prsníka je dávka 70 až 80 Gy a maximálna tolerancia voči pľúcam je 35 až 40 Gy. Frekvencia komplikácií závisí od celkovej fokálnej dávky. Okrem toho je dôležitý vek pacienta a lokalizácia zamerania. Osoby staršie ako 70 rokov majú komplikácie rádioterapie 1,5-krát častejšie ako ľudia vo veku 40 - 60 rokov. Čím bližšie je zameranie na mediastinum, tým menšie je poškodenie pľúc žiarením. Periférne miesta sú viac vystavené ožiareniu.
  • Užívanie liekov: metotrexát, amiodarón, Proktolola (fibróza sa môže vyvinúť mnoho mesiacov po ukončení liečby týmto liekom) propranolol (pleurálna fibróza je možná). Pri užívaní nitrofuránov sa vyvinie fibrózna alveolitída a metysergidu a ergotamín spôsobiť pleurálnu sklerózu.

Príznaky

Hlavnou sťažnosťou pomaly prebiehajúcej pľúcnej fibrózy je dýchavičnosť, ktorá sa vyskytuje najskôr pri fyzickej námahe. Ako postupuje, zvyšuje sa dýchavičnosť, čo vedie k zdravotnému postihnutiu pacienta: nemôže si slúžiť, chodiť a dokonca vysloviť frázu. U niektorých choroba postupuje pomaly, takže sa pacienti postupne prispôsobujú svojmu stavu a znižujú tak pohybovú aktivitu. Bežným príznakom pľúcnej fibrózy je suchý kašeľ, ktorý sa vyskytuje v 75% prípadov, kašeľ so spútom je u pacientov oveľa menej častý. Pri závažných formách ochorenia môže dôjsť k hnisavému hlienu. Menej časté je bolesť a nepohodlie na hrudi. Teplota a hemoptýza nie sú charakteristické príznaky idiopatickej fibrózy.

Medzi časté zaznamenané príznaky: slabosť, únava, zmena falangy nechtov, strata hmotnosti. Pri počúvaní pacienta pomocou fonendoskopu stanoví lekár krepitáciu („praskanie celofánu“), ktorá je počuť na vrchole inšpirácie v zadných oblastiach. Exacerbácia idiopatickej fibrózy je vážny stav, ktorý ohrozuje život pacienta, pretože zlyhanie dýchacích ciest sa rýchlo zvyšuje a smrť nastáva v 85% prípadov.

Vo všeobecnosti sú príznaky determinované základným ochorením, proti ktorému sa vyvinula pneumofibróza. Napríklad, keď silikóza sú vzácne a nešpecifické: kašeľ, dýchavičnosť pri námahe a spúta. Pri tomto ochorení by sa mala venovať pozornosť závažnosti zmien v röntgenovom žiarení a nedostatku sťažností pacienta. S tvorbou veľkých vláknitých uzlín a postihnutím pohrudnice sú problémy s brúsením medzi lopatkami a bolesťou v hrudníku. U pacientov s chronickou bronchitídou je kašeľ so spútom rušivý.

Testy a diagnostika

V diagnostike sa používajú:

  • fluorografická a röntgen hrudníka, Ako skríningová metóda sa používa fluorografia. Pri fluorograme sa pozoruje fibróza koreňov pľúc bronchitída, fajčiarska bronchitída, choroby pľúc z povolania. Na fluorograme to vyzerá takto:

Pri pneumokonióze je zmenený pľúcny obrazec spôsobený difúznou fibrózou, ktorá má sieťovinu alebo bunkový tvar, hlavne v dolnej a strednej časti. Objavuje sa tiež nepravidelné lineárne stmievanie, ktoré odráža fibrózu okolo priedušiek a krvných ciev. Pri tuberkulóze v horných lalokoch sa zisťuje zhrubnutie a deformácia pľúcneho obrazca, môže dôjsť k lineárnej pneumofibróze a vláknitá cesta zanecháva koreň pľúc. na cirhózna tuberkulóza fibrotické zmeny prevažujú nad prevahou enkapsulovaných ložísk.

izolovaný vláknité vlákno v pľúcach, ako röntgenové znamenie, sa zistí po zápalovom procese (zápal pľúc, tuberkulóza). Jediný vláknitý prameň nie je nebezpečný a neovplyvňuje dýchacie funkcie, hoci to nezmení vývoj. Oveľa nebezpečnejšia je častá (difúzna) ťažká pneumofibróza, ktorá sa vytvára, keď idiopatická fibrózna alveolitída, Potom sa objavia difúzne zmeny vo forme jemnej sieťovej deformácie pľúcneho obrazca.

Sú dvojstrannej povahy a sú vyjadrené v oddeleniach pľúc nad bránicou. Charakteristické je zníženie objemu pľúc, preto je zaznamenané vysoké postavenie kupoly bránice. S progresiou ochorenia sa menia fibrotické zmeny a postupuje sa zlyhanie dýchania.

  • Vysoko citlivou metódou na detekciu pneumofibrózy je počítačová tomografia s vysokým rozlíšením (CT). Je to ona, ktorá umožňuje určiť jej závažnosť, prevalenciu, povahu a dynamiku zmien. Použitie tenkých rezov a priestorová rekonštrukcia týmto spôsobom zvyšuje možnosti priestorovej vizualizácie. CT obraz idiopatickej pľúcnej fibrózy v skorom exsudatívnom štádiu predstavuje stlmenie „matného skla“. Následne sa vytvárajú bilaterálne bazálne zmeny vo forme „bunkových pľúc“ a trakcie bronchiektázie, Obrázok „bunkových pľúc“ je daný cystami s veľkosťou 3 až 10 mm so silnými a jasnými stenami.
  • Transbronchiálna kryobiopsia orgán, ktorý sa presne zhoduje s chirurgickou biopsiou.
  • Štúdium funkcie vonkajšieho dýchania. Zníženie elastických vlastností pľúc v dôsledku vývoja veľkých vláknitých polí a zhrubnutie medzistavcovej septy sa prejavuje obmedzujúcimi poruchami, znížením vynúteného výdychu a životnou kapacitou pľúc.

Liečba pľúcnej fibrózy

Ako liečiť pľúcnu fibrózu? Neexistuje žiadna špecifická liečba fibrózy a nedochádza k jej reverznému vývoju. Snažia sa ho však ovplyvniť. Jeho vývoj je možné zastaviť, ak je pneumofibróza výsledkom zápalových alebo autoimunitných ochorení bronchopulmonálneho systému, ktoré sa vyskytujú s periodickými exacerbáciami. Ak vykonávate liečbu, ktorá eliminuje zápal (vrátane imunitného systému), zlepšujete drenážnu funkciu priedušiek, potom môžete zastaviť progresiu.

Pri akútnej intersticiálnej pneumónii počas zápalovej reakcie (alveolitída - ekvivalent „zamrznutého skla“ na CT) kortikosteroidy, Väčšina pacientov idiopatická hemosideróza pľúca tiež vykazujú pozitívnu odpoveď na liečbu glukokortikoidmi - to sa prejavuje znížením frekvencie exacerbácií a rýchlosti rozvoja fibrózy.

Pri idiopatickej pľúcnej fibróze sú tiež predpísané nízke dávky. prednizolón a cyklofosfamid, Neexistuje však presný dôkaz v prospech skutočnosti, že prežitie týchto pacientov sa zlepšuje liečbou samotným prednizónom alebo kombinovanou terapiou. Riziko vzniku nežiaducich reakcií je zároveň vyššie ako pravdepodobnosť zlepšenia pľúcnych funkcií. Jedinými liečivami s preukázanou účinnosťou, ktoré vykazujú pri tejto chorobe antifibrózne účinky, sú pirfenidón (liek) prípravok Esbriet) a Nintedanib (droga Vargatef). Oslabujú proliferáciu fibroplastov a progresiu fibrózy. Pri pokusoch na zvieratách sa preukázalo, že iné lieky sú účinné - cyproheptadinu a ketanserin potláčala syntézu kolagénu a bránila ukladaniu fibrotických hmôt v pľúcnom tkanive.

Uskutočňujú sa pokusy ovplyvniť pneumofibrózu liekmi, ktoré majú enzymatickú aktivitu. Takže to platí Longidaza v čapíkoch (obsahuje testikulárny hyaluronidázový enzým) ako monoterapiu alebo ako súčasť komplexnej liečby. Štúdie dokázali, že tento liek nepôsobí na normálne spojivové tkanivo, ale ničí zmenené tkanivá v oblasti fibrózy. Longidáza má tiež antioxidačné a protizápalové vlastnosti a pôsobí dlhodobo vďaka polymérnemu nosiču vo formačnej báze sviečky.

Pri rektálnom podaní liek preniká do všetkých orgánov a tkanív. V pľúcnej a ftiziológii sa používa 1 čapík za 2 až 3 dni, odporúča sa vykonať 10 - 20 injekcií. Ak je to potrebné, môžete kurz zopakovať po troch mesiacoch a potom prejsť na dlhú (3-4 mesačnú) udržiavaciu liečbu - 1 čapík raz týždenne. Longidáza sa tiež môže používať vo forme injekcií 3 000 IU: prvé 3 mesiace - 3 000 IU (1 injekcia) každé 4 dni, potom počas 3 mesiacov, 1 injekcia každé dva týždne.

Základnou liečbou všetkých bronchopulmonálnych ochorení sprevádzaných dýchavičnosťou (COPD, bronchiálna astma) sú bronchodilatanciá, pretože pri pnevmoskleroze existuje bronchiálna obštrukcia.

Užívanie bronchodilatátorov znižuje závažnosť dýchavičnosti a zvyšuje toleranciu záťaže. Používajú sa bronchodilatátory rôznych skupín: beta 2 agonisty, M-cholinolytics a methylxanthiny, Zo skupiny najčastejšie používaných M-anticholinergík: ipratropiumbromid (ATROVENT, Ipratropium rodák, Ipratropium Air) a tiotropiumbromid (Spiriva, Rodák z tiotropia).

Agonisty beta-2 pôsobia rýchlo a zlepšujú pohodu v krátkom čase, ale pri dlhodobom používaní sa vyvíja rezistencia. Preto sa odporúča prestať užívať, po ktorom sa obnoví bronchodilatačný účinok tejto skupiny liekov. S nedostatočnou účinnosťou týchto dvoch skupín liekov sa do liečby pridávajú metylxantíny (Diafillin, eufillin, teofylín a lieky proliferovanej akcie). Zvyšujú funkciu dýchacích svalov a znižujú pľúcnu hypertenziu.

Je zaznamenaná účinnosť kombinovanej liečby indakaterol a glykopyróniumbromid v súvislosti so spomalením vývoja fibrózy pri CHOCHP. Táto kombinácia blokuje vláknitú reakciu v tele, ktorá sa vyskytuje u pacientov s CHOCHP. Inhalačný liek Ultibro Breezhaler obsahuje kombináciu týchto dvoch látok, ktoré rýchlo a na dlhú dobu (24 hodín) spôsobujú relaxáciu svalov priedušiek a poskytujú bronchodilatačný účinok. Ultibro Breezhaler je hlavným liekom voľby pri liečbe CHOCHP, ktorého použitie zlepšuje funkciu pľúc, znižuje frekvenciu exacerbácií a zvyšuje toleranciu záťaže.

Mukolytiká (mukoregulátory, mukokinetika) nie sú indikované u všetkých pacientov s bronchopulmonálnymi chorobami - iba s exacerbáciou a bronchiálnou obštrukciou v dôsledku zlého odstránenia spúta. Vzhľadom na hnisavú povahu spúta a zvýšenie jeho množstva sa predpisujú antibiotiká. Sú tiež uvedené všeobecné posilňovacie činidlá a vitamíny.

Vzhľadom na nezvratnosť postupu je liečba pľúcnej fibrózy ľudskými prostriedkami neúčinná. Rastlinné materiály sa môžu použiť ako expektoračné, mukolytické a všeobecné spevňovacie činidlá pri komplexnej liečbe pacientov.

Lekárstvo

  • bronchodilatanciá: ATROVENT, Ipratropium rodák, Ipratropium Air, Spiriva, Rodák z tiotropia, Ultibro Breezhaler.
  • mukolytiká: acetylcysteín, Evkabal, Bronhomutsin, Flyuditek, Ambrol, Ermutsin, Lasolvan.
  • glukokortikoidy: prednizolón.
  • Antineoplastické lieky (cystistici): cyklofosfamid.

Postupy a operácie

Počas vykonávania akéhokoľvek cvičenia srdce a pľúca aktívne pracujú. Cieľom špeciálnych dychových cvičení je zvýšenie funkčných schopností pľúc, zníženie dýchavičnosti a zvýšenie tolerancie k zaťaženiu. Komplex by mal obsahovať cvičenia na nácvik bráničného dýchania a cvičenia s núteným vydychovaním. Základom môžu byť dýchacie cvičenia podľa metódy P. A. Buteyka. Dýchacie cvičenia trvajú 10 minút a je potrebné ich vykonávať 3-5 krát počas dňa. Ideálnou možnosťou je individuálne vybraná gymnastika. Ak stav dýchacích ciest umožňuje chôdzu, môžete sa venovať športu.

Z týchto postupov je indikovaná substitučná terapia kyslíkom, ktorá sa vykonáva so znížením krvného tlaku kyslíka pod 60 mm Hg. Art. Pri chronickom respiračnom zlyhaní sa kyslíková terapia vykonáva doma po dlhú dobu (18 hodín denne) v režime prívodu kyslíka s nízkym prietokom (2-5 l / min). Pri ťažkom zlyhaní dýchacích ciest sa používajú zmesi hélia a kyslíka. Doma sa používajú koncentrátory kyslíka.

Na odstránenie cirkulujúcich imunitných komplexov z krvi (najmä s bronchiálna astma) hemosorpce.

Diéta

Tabuľka 15 stravy

  • účinnosť: terapeutický účinok po 2 týždňoch
  • termíny: nepretržite
  • Cena produktu: 1600 - 1800 rubľov za týždeň

Je uvedená základná verzia štandardnej stravy (Tabuľka 15 stravy) s vysokým obsahom bielkovín.

Prevencia

Medzi preventívne opatrenia patria:

  • Prevencia exacerbácií chorôb bronchopulmonálneho systému s chronickým priebehom.
  • Pri chorobách z povolania - zlepšenie pracovných podmienok, prípadne zníženie koncentrácie prachu na pracovisku, použitie moderných osobných ochranných prostriedkov.
  • Neustále monitorovanie pľúcnym lekárom na sledovanie zdravotného stavu a vykonávanie preventívnych a liečebných postupov.

Dôsledky a komplikácie

Progresívny kurz pľúcna fibróza má nasledujúce komplikácie:

  • Respiračné zlyhanie.
  • Pľúcna hypertenzia s postupným zvyšovaním tlaku v pľúcnom obehu. Sekundárna pľúcna hypertenzia sa vždy vyvíja s fibrózou a objavuje sa v prvých rokoch ochorenia. V počiatočných fázach je bez príznakov. Potom dochádza k nárastu dýchavičnosti, ktorého závažnosť závisí od stupňa tlaku v pľúcnej artérii.
  • dýchavičnosť.
  • Rakovina pľúc, Vdýchnutie azbestových vlákien vyvoláva rozvoj nielen fibrózy, ale aj rakoviny pľúc a pľúc. Rakovina pľúc sa môže vyvíjať aj na pozadí idiopatickej alveolárnej fibrózy.
  • Tvorba vláknitých dutín a cýst, ktoré sú pľúcnymi komplikáciami krvácajúce, pneumotorax (vzduch vstupujúci do pleurálnej dutiny v dôsledku poškodenia pľúc) a pneumomediastinum (akumulácia vzduchu v tkanive mediastína počas prasknutia pľúc, čo vedie ku kompresii srdca a veľkých ciev).

Výhľad

Prognóza a predpokladaná dĺžka života pri pľúcnej fibróze závisia od choroby, proti ktorej sa vyvinula, stupňa progresie fibrózy samotnej, jej rozsahu a stupňa postihnutia prieduškového stromu (čo znamená tvorbu bronchiektázie, ktorá zhoršuje priebeh choroby). Jedným z prognostických kritérií je typ tvorby pneumofibrózy.

Medzi priaznivé typy patria fibrotické zmeny vo forme kordov v centrálnom a periférnom interstícii pľúc, ako aj atelektický typ fibrózy. Ten sa vytvára v miestach organizovanej pneumónie alebo v mieste dlhodobého kolapsu pľúcneho tkaniva v dôsledku uzavretia priedušiek. Výskyt týchto typov pneumofibrózy neovplyvňuje perfúziu a difúziu v pľúcach a nevedie k rozvoju respiračného zlyhania. Nepriaznivé typy zahŕňajú zmeny vo forme acinárnej fibrózy a „bunkových pľúc“, ktoré vždy vedú k zhoršenej perfúzii a vážnemu zlyhaniu dýchania. Ona je faktorom, ktorý znižuje očakávanú dĺžku života pacienta.

„Bunkové pľúca“ a jeho výrazná prevalencia sa považujú za najnepriaznivejší prognostický znak.Zároveň je dôležitá aj veľkosť „voštín“ - „voštiny“ veľkej veľkosti alebo zmiešaného typu so striedajúcimi sa malými a veľkými cystami sa považujú za nepriaznivejšie. Pokiaľ ide o ich lokalizáciu, nižšia sezónna poloha sa považuje za nepriaznivú.

Prirodzený priebeh idiopatickej fibrózy je spojený s postupnou zmenou pľúcneho tkaniva a progresívnym fibrotickým poškodením, ktoré v konečnom štádiu nadobúda formu „bunkových pľúc“. Zvyšujúca sa fibróza progresívne zhoršuje stav pacienta a ovplyvňuje dĺžku života.

Je ťažké odpovedať na otázku, koľko ľudí žije s touto chorobou, pretože to závisí od stavu pľúcnej funkcie. Podmienky sa môžu líšiť od 2 do 6 rokov. V akútnom stave teda pacienti nežijú dlhšie ako 2 roky, subakútne - od 2 do 4 rokov a chronicky - od 4 do 6 rokov. Situácia je spojená so sprievodnými ochoreniami, ktoré sa vyskytujú s vekom. Smrteľný výsledok spôsobuje nielen rozvoj akútneho respiračného zlyhania, ale aj IHD, pľúcna tromboembolizmus alebo rakovina pľúc.

S pomaly postupujúcimi silikóza Prognóza života je pozitívna, pretože proces prechodu z jednej fázy do druhej môže trvať desaťročia. Existujú prípady, keď sa progresia fibrózy vôbec nezistí - v takých prípadoch je prognóza života priaznivá. Ťažká komplikácia silikózy - spontánna pneumotorax, ale v moderných formách silikózy je to zriedkavé. Ak je na pozadí silikózovej fibrózy sa vyvíja tuberkulóza, potom je priebeh choroby nepriaznivý a vo všeobecnosti prognóza závisí od závažnosti tuberkulózy a silikózy a od formy tuberkulózy.

Zoznam zdrojov

  • Ivanova A. S. Fibrosing procesy / A. S. Ivanova, E. A. Yuryev, V. V. Dlin. M.: Overlay, 2008,196 s.
  • Idiopatická fibrózna alveolitída / M. M. Ilkovich a kol. // V knihe: Diseminované pľúcne choroby / Ed. M. M. Ilkovich. M.: GEOTAR-Media, 2011 S. 24-84. 3.
  • Avdeev CH. Idiopatická pľúcna fibróza: moderné prístupy k liečbe. Practical Pulmonology 2015; 1 22-31.
  • Tsvetkova O.A., Voronkova O.O. Moderný prístup k liečbe pacientov s idiopatickou pľúcnou fibrózou. Clinical Medicine 2017; 95: 281-5. 31.
  • Aisanov Z.R., Kokosov A.N., Ovcharenko S.I., Khmelkova N.G., Tsoi A.N., Chuchalin A.G., Shmelev E.I. Chronické choroby pľúc. Federálny program. Rakovina prsníka, 2001; Č. 1: s. 9 - 33.

Populárne Príspevky

Kategórie Choroba, Nasledujúci Článok

Atsistein
Lekárstvo

Atsistein

Zloženie 1 vrecko granúl na prípravu perorálneho roztoku obsahuje 200 mg účinnej látky acetylcysteínu. 1 vrecko granulátov s predĺženým uvoľňovaním obsahuje 600 mg účinnej látky. 1 ml sirupu obsahuje 40 mg účinnej látky. 1 ml roztoku obsahuje 100 mg aktívnej zložky.
Čítajte Viac
Hloridin
Lekárstvo

Hloridin

Zloženie Pyrimethamine, excipient. Forma na uvoľnenie Okrúhle tablety v škrupine 0,005 a 0,01 g v kartónovom zväzku č. 10. Farmakologické pôsobenie Antiprotozoálne. Farmakodynamika a farmakokinetika Farmakodynamika Chloridín má antitoxoplazmoidné a antimalarické účinky. Mechanizmus účinku je založený na blokovaní folát reduktázy, ktorá prenáša kyselinu listovú na kyselinu listovú.
Čítajte Viac
Suprastineks
Lekárstvo

Suprastineks

Zloženie Filmom obalené tablety obsahujú účinnú zložku levocetirizín dihydrochloridu. Ďalšie zložky: mikrokryštalická kremíková celulóza, monohydrát laktózy, nízko substituovaná hypolóza, stearát horečnatý. Obal tablety sa skladá z: hypromelózy, oxidu titaničitého, monohydrátu laktózy, makrogolu a triacetínu.
Čítajte Viac
Polyoxidonium
Lekárstvo

Polyoxidonium

Zloženie Jedna tableta polyoxidónia obsahuje 12 mg účinnej látky azoximerbromidu, ako aj zemiakový škrob (Amylum solani), monohydrát laktózy (monohydrát laktózy), kyselinu stearovú (Acidum stearicum) ako pomocné zložky. V jednej injekčnej liekovke s lyofilizátom obsahuje ako pomocné zložky 6 mg účinnej látky, ako aj manitol (E421 Mannit), povidón (Povidonum) a beta-karotén (Betacarotenum).
Čítajte Viac