Choroba

Sklerodermia

Všeobecné informácie

Difúzne choroby spojivového tkaniva (kolagén) kombinujú choroby, ktoré sa vyskytujú s imunitnou léziou spojivového tkaniva krvných ciev a orgánov, zvýšenou fibrózou a sú náchylné k progresii. V tejto skupine sa rozlišujú „veľké kolagenózy“: systémový lupus erythematodes, systémová sklerodermia, dermatomyozitída.

Klasifikácia WHO okrem týchto chorôb zahŕňa reumatoidná artritída, polychondritida, Sjogrenov syndróm, Sharpov syndróm, opakujúca sa panniculitída, Choroby spojivového tkaniva sú teda rozmanité, rozšírené a niektoré z nich sú závažné. Z tohto hľadiska sa skríning stáva dôležitým pre včasné odhalenie tejto skupiny chorôb, o ktorej sa bude hovoriť ďalej.

Druhým najbežnejším ochorením (po lupus erythematodes) zo skupiny ochorení spojivového tkaniva je sklerodermia. Čo je to choroba? Výraz „sklerodermia“ kombinuje choroby zo systémovej a fokálnej sklerodermie do skupiny sklerodermií a indukovaných foriem sklerodermie. Sklerodermická skupina zahŕňa scleredema Bush a difúzna fasciitída, V druhej polovici 20. storočia bola identifikovaná systémová sklerodermia (systémová progresívna skleróza) - autoimunitné ochorenie s prevahou vaskulárnych (vazospastické) a fibrosklerotické poruchy vyvíjajúce sa v koži a podkožnom tkanive. Do procesu je zapojené aj spojivové tkanivo orgánov. Sklerodermický kód pre mcb-10 je M34.0.

Systémová sklerodermia (druhé meno choroby) je v súčasnosti agresívnejšia a jej prevalencia sa zvýšila. Zdravotná anamnéza takýchto pacientov naznačuje výskyt prvého prejavu choroby - Raynaudov syndróm (zahubenie endarteritídy). Neskôr sa do procesu zapája pokožka a vnútorné orgány.

Systémová sklerodermia sa vyskytuje častejšie u žien ako u mužov a je diagnostikovaná vo veku 30 - 50 rokov, ale počiatočné prejavy sa týkajú staršieho veku. Nástup choroby v starobe naznačuje možnosť paraneoplastického procesu. Zhubné nádory môže predchádzať sklerodermii, sprevádzať ju alebo vyjsť na svetlo po niekoľkých rokoch.

Patogenézy

Zmeny vo všetkých orgánoch a koži sú spojené s nekontrolovanou nadmernou fibrózou a vyhladzujúcou mikroangiopatiou - sú to oni, ktorí tvoria obraz choroby a najmä priebehu. Pod vplyvom vírusov a rôznych faktorov sa vyvíja zápalová fibrózna reakcia spojivového tkaniva a objavuje sa nekontrolovaná aktivita fibroblastov. Nadmerná tvorba kolagénu vedie k generalizovanej fibróze - zhutneniu kože, viscerofibróze srdca, pľúc, gastrointestinálneho traktu, obličiek.

Uvoľňovanie zápalových mediátorov spôsobuje deštrukciu vaskulárneho endotelu a zvýšenie priepustnosti ich stien. Zahusťovanie a skleróza cievnej steny spôsobujú zúženie malých ciev (niekedy dochádza k úplnému zničeniu). Zúženie malých a stredných ciev sa prejavuje Raynaudovým syndrómom, trofickými zmenami na koncoch prstov av obličkách. U niektorých pacientov zohrávajú hlavnú úlohu autoimunitné javy. Defekty imunity prispievajú k výskytu autoprotilátok, ktoré sa pri tejto chorobe zistia.

Klasifikácia

Formy sklerodermie.

systém:

  • Difúzne. Vyznačuje sa rozšírenou kožnou léziou, vývojom Raynaudovho syndrómu (počas celého roka), skorým poškodením pľúc, obličiek, myokardu a gastrointestinálneho traktu. V krvi nie sú žiadne anti-centromerické protilátky, ale sú detegované protilátky proti toisomeráze (anti-Scl-70).
  • Pri kapillaroskopii sa stanoví deštrukcia kapilár.
  • Limited. Vyznačuje sa obmedzenými kožnými léziami (ruky, tvár, nohy, menej často predlaktie), predĺženým Raynaudovým syndrómom, kalcifikáciou a oneskoreným vývojom pľúcnej hypertenzie. V krvi - anti-centromerické protilátky. Dilatácia kapilár.
  • Visceral. Pri tejto forme prevláda poškodenie vnútorných orgánov, krvných ciev, s minimálnymi alebo chýbajúcimi kožnými zmenami. Táto forma je zriedkavá.
  • Krížový syndróm - kombinácia sklerodermie s inými chorobami spojivového tkaniva (dermatomyozitída, reumatoidná artritída alebo SLE).
  • Mladistvých. Ochorenie sa zaznamenáva až do veku 16 rokov a má osobitný klinický obraz: prejavuje sa artikulárny syndróm, ktorý sa vyskytuje s rozvojom kontraktúr, fokálnej kožnej lézie, opotrebovania Raynaudov syndróm, Nevyjadrená patológia vnútorných orgánov. Táto forma má u niektorých pacientov chronický priebeh a priaznivý výsledok - ustupujú kožné a viscerálne príznaky. Napriek tomu má tretina pacientov v dospievaní (v počiatočnej fáze) subakútny priebeh a krížový syndróm (syndróm prekrývania). Vyžaduje si to aktívnu liečbu.

Obmedzené (alebo morfea):

  • Nerovnomerný.
  • Lineárne.
  • Povrchné (choroba bielych škvŕn alebo sklerotrofný lišajník).

Prietok:

  • Akútny priebeh - rýchlo napreduje s rozsiahlou fibrózou kože a poškodením vnútorných orgánov.
  • Subakútna - choroba postupuje mierne, vyskytuje sa v léziách kože, kĺbov a svalov.
  • Prevláda chronická - pomaly progredujúca cievna patológia.

Etapy vývoja choroby:

  • I. stupeň (počiatočné). Prítomnosť Raynaudovho syndrómu, hustý opuch kože, poškodenie kĺbov, zriedka poškodenie vnútorných orgánov.
  • II (zovšeobecnené): napnutie kože, kontraktúra, patológia vnútorných orgánov, Raynaudov syndróm a ulcerácia kože prstov.
  • III (terminálny): závažné kožné lézie a viscerálne lézie, zlyhanie orgánov.

Systémová sklerodermia

Kód pre MKB-10 je M34.0. Zaznamenáva sa všeobecné poškodenie pokožky rúk, tváre a tela, preto je choroba definovaná ako systémové kožné ochorenie. Okrem toho systémová povaha choroby znamená súčasné poškodenie spojivového tkaniva krvných ciev, vnútorných orgánov a pohybového aparátu. Z vnútorných orgánov sú do procesu zapojené srdce, pľúca, gastrointestinálny trakt a obličky.

Tvorba patológie vnútorných orgánov sa vyvíja už v ranom štádiu choroby. Raynaudov syndróm je tiež detekovaný včas. Charakteristické je významné zníženie kapilár nechtového lôžka. Imunologické vyšetrenie odhalí protilátky proti topomeraze-1.

Obzvlášť sa rozlišuje obmedzená forma sklerodermie. Pri tejto forme je nástup monosymptomatický - prejavuje sa ako predĺžený viacročný Raynaudov príznak a príznaky lézie kože sa objavia 5 rokov po nástupe Raynaudovho príznaku. Z toho vyplýva, že na klinickom obraze prevládajú vaskulárne poruchy. Trofické zmeny v prstoch sa spájajú s vazospazmom: ulcerácia, malé jazvy, redukcia mäkkých tkanív falang. V pokročilom štádiu (tvorí sa 5 rokov po prvých prejavoch choroby) sa zisťuje kalcifikácia tkaniva a osteolýza nechtov na nechty.

Lézie vnútorných orgánov sú mierne. Detekcia pľúc arteriálna hypertenzia, V obmedzenej forme sú detegované anticentromérne protilátky. Pri vykonávaní kapillaroskopie sa zistí dilatácia kapilár - charakteristický príznak tejto formy.

Nezhubný variant obmedzenej formy zahŕňa syndróm CREST. Tento variant ochorenia zahŕňa nasledujúcich päť príznakov: kalcinóza, Raynaudov fenomén, pažeráka, acroscleroderma, teleangiektázie, Počiatočné písmená týchto symptómov v angličtine tvoria syndróm skratky „crest“. S touto formou je zaznamenané predĺžené obdobie Raynaudovho syndrómu. Ovplyvnené sú iba tváre a ruky. Charakteristický je neskorý vývoj pľúcnej hypertenzie. V testoch sa detegujú anticentromérne protilátky.

Pojmy „obmedzená sklerodermia“, „lokalizovaná“, „fokálna“, „morfea“ znamenajú sklerodermiu, ktorá nie je sprevádzaná Raynaudovým syndrómom a poškodením vnútorných orgánov. V posledných desaťročiach sa zvyšuje počet pacientov s obmedzenou sklerodermiou. Lokalizovaná - najbežnejšia forma u detí a dospievajúcich. Obmedzená sklerodermia je zase v závislosti od formy kožných zmien plaková, lineárna, povrchová.

Plaková sklerodermia najbežnejšie spomedzi všetkých odrôd obmedzenej sklerodermie. Okrem toho sa lézie nelíšia od kožných prejavov v systémovej forme ochorenia. Forma plaku sa vyskytuje v akomkoľvek veku a ovplyvňuje s ňou rôzne oblasti kože, ale obľúbenou lokalizáciou sú hrudník, brucho (spodná časť), záhyby stehnovej kosti a stehna. Pri vývoji ohnísk prechádza niekoľko fáz: edém (pripomína konzistenciu testu), indukcia (zhutnenie) a atrofia.

Najskôr sa na koži objavia ružové škvrny s odtieňom fialovej (fialovej) farby, sú malé, ale ich veľkosť sa postupne zvyšuje a môže dosahovať 10-15 cm (av niektorých prípadoch dokonca aj viac). Ako postupuje, počet plakov stúpa, v strede sú hustejšie a mimo ohniska zostáva fialový (alebo fialový) krúžok. Fialový okraj naznačuje, že existuje aktívny zápalový proces a choroba pokračuje.

Keď pokožka zhustne, je slonovinová, hladká a nezhýba sa. V postihnutej oblasti pokožky sa nevyskytuje vlasová línia, potenie ani tvorba mazu. Zhutnenie môže byť také významné, že dosahuje hustotu chrupavkového tkaniva. Pacient je narušený parastéziou (brnenie, „plazivé plazenie sa“).

Na povrchu zaostrenia sa môže objaviť petechiaerozšírené cievy, pigmentácia a dokonca pľuzgiere. V štádiu atrofie sa pečať rozpadne a koža sa stáva tenšia (stáva sa ako hodvábny papier), ľahko sa preloží, pretože dochádza k atrofii všetkých vrstiev kože a pod ňou ležiacich tkanív.

Fialový prsteň vo fáze atrofie zmizne. Forma plaku má dlhý priebeh, ložiská existujú mnoho rokov a celkový stav pacienta zostáva uspokojivý. Iba v zriedkavých prípadoch sú postihnuté nervový systém a vnútorné orgány.

Jedna zriedkavá odroda plakovej sklerodermie je nodulárna forma (nazýva sa tiež hlboká alebo keloidná). U tohto druhu je do procesu zapojené spojivové tkanivo deliacich častí tukového tkaniva a svalovej fascie. Pretože je koža spojená s podkladovými tkanivami, získava „depresívny“ povrch, ale v koži nedochádza k žiadnym zápalovým procesom. Pri vyšetrení sú plaky spojené so zosilnenými podkladovými fasciami a svalmi a pokožka nad ňou je lesklá a hladká.

Plaketa, s ktorou musíte rozlišovať blastomykóza, pri ktorých sú tiež pozorované kožné lézie vo forme plakov a uzlov. Blastomykóza patrí do skupiny zvlášť nebezpečných infekcií. Patogény (huby) Blastomyces dermatitidis) sa rýchlo akumulujú v prírode (najmä žijú v pôde), sú vysoko patogénne a môžu spôsobiť veľmi závažné lézie kože, slizníc a vnútorných orgánov. Endemické zameranie - Severná Amerika, Afrika, India. V krajinách bývalého SNŠ sú prípady dovážanej infekcie. Infekčná forma - bunky plesňovej fázy huby. K infekcii dochádza, keď je mycélium vdychované prachom (respiračná infekcia).

Lineárna sklerodermia

blastomykóza prebieha vo forme zápalu pľúc. Po rozdelení ohnísk v pľúcach s diseminovanou blastomykózou v 80% prípadov sa vyskytne chronická kožná forma blastomykózy. Foci sa objavujú na tvári, menej často na krku rúk a nôh. Reprezentujú ich plaky, papuly a uzly. Najskôr sa vytvorí malý subkutánny uzol, okolo ktorého sú umiestnené pustuly. Pomaly rastie. Zvýšením prvkov sa zlúčia a vytvoria veľké ohniská (10 cm alebo viac).

Zriedkavejšou paletou obmedzenej formy je lineárna sklerodermia, ktorá sa vyskytuje hlavne u detí. Ochorenie začína červenou škvrnou, ktorá postupne prechádza do fázy opuchu, potom stvrdne a atrofuje. Proces je najčastejšie predstavovaný jediným zameraním, ktoré má lineárny tvar.

Lineárna obmedzená sklerodermia sa vyskytuje tromi spôsobmi:

  • Prúžky pozdĺž končatín a trupu pozdĺž nervových kmeňov a krvných ciev. U niektorých pacientov sú v štádiu atrofie postihnuté aj základné tkanivá - fascia, šľachy, kosti. Vredy sa vyvíjajú na pokožke. Dieťa má oneskorený vývin postihnutej ruky alebo nohy, čo môže spôsobiť postihnutie.
  • Jazvy typu „šabľová štrajk“. Takáto jazva pochádza z hlavy, zachytáva čelo, nos a bradu.
  • Prstencová sklerodermia pokrýva predlaktie, predkolenie, prsty a prsty na nohách alebo penis. Prstencové ložiská so silným rastom a zhutňovaním komprimujú orgán, ktorý niekedy vyžaduje amputáciu (napríklad penis alebo prst).

Povrchná sklerodermia je malá ložisková atrofia kože a pohlavných orgánov. Na koži trupu, krku, pod škapulárnou oblasťou alebo axilárnymi záhybmi, sa objavujú malé, snehovo biele škvrny s ružovo-fialovou halo. Povrch škvŕn je drsný, proces končí atrofiou. Pri lokalizácii genitálu je postihnutá vulvárna sliznica - plaky s keratinizáciou, maceráciou, eróziou a atrofiou v konečnom štádiu. Ženy majú svrbenie, bolesť, zúženie vstupu do vagíny atrofiou a vráskami na vulve.

Ohnisková sklerodermia sa prejavuje jedným ohniskom. Po vyriešení procesu dôjde k dlhej remisii. Choroba sa môže vyskytnúť aj vo vlnách - v dôsledku toho sa pravidelne objavujú nové ložiská, v dôsledku čoho sa proces rozširuje (šírenie procesu). Po celý život sa fokálne formy vyskytujú s poškodením iba kože alebo slizníc. Ohniská sú lokalizované na očných viečkach, na okraji pier, na nosovej sliznici a na ústnej dutine. Pri tejto lokalizácii procesu sa môžu zuby ohnúť a ďasná alebo časť atrofie jazyka.

Je táto forma životu nebezpečná? Nie, pretože izolované ložiská bez poškodenia vnútorných orgánov túto chorobu nezhoršujú. Aké je nebezpečenstvo fokálnej sklerodermie z hľadiska zdravia? Určité riziko predstavuje forma poškodenia orgánov videnia, ktorá sa v posledných rokoch stala bežnejšou, alebo možnosť atrofie ďasien a jazyka.

Aká je pravdepodobnosť, že lokalizovaná sklerodermia pôjde do systémového stavu? Samozrejme, existuje jednota týchto dvoch foriem, pretože sa vyskytli prípady, keď lokalizovaná forma (skleratrofický lišajník) prešla do systémovej sklerodermie. Prípady transformácie obmedzených foriem však nie sú početné. Niektorí autori naznačujú, že takýto proces je pravdepodobný pri viacerých plakových ložiskách, čo je bežná forma skleratrofických lišajníkov, ako aj pri lineárnych formách. Nepriaznivý kurz s prechodom na systémový proces prispieva k:

  • lokalizácia ohnísk na koži tváre alebo oblasti cez kĺby;
  • nástup choroby pred 20 rokmi alebo po 50 rokoch;
  • nedostatok bunková imunitazvýšenie hrubých cirkulujúcich imunitných komplexov (CIC) v protilátkach proti krvi a anti-lymfocytom;
  • plakový alebo lineárny tvar s viacerými léziami.

Sharpeov syndróm - zriedkavé ochorenie spojivového tkaniva, ktoré kombinuje individuálne príznaky systémový lupus erythematodes, sklerodermia, reumatoidná artritída a polymyozitídy, Priebeh choroby je často priaznivý s priaznivou prognózou. Najbežnejším prejavom je jav Raynaud. V 85% prípadov sa pozoruje opuch rúk, svalová slabosť, v 50% sa vyvinie Sjogrenov syndróm, artralgia a ezofageálna hypotenzia.Existujú prípady ťažkého priebehu, keď sú postihnuté obličky, srdce a krvné cievy, pľúca a centrálny nervový systém. Zlá prognóza a úmrtnosť spojená s vývojom pľúcna hypertenzia.

Dôvody

Hlavné príčiny choroby sa rozlišujú:

  • Genetická predispozícia. Mnoho pacientov má ochorenie u blízkych príbuzných a detekujú sa markéry HLA.
  • Infekčný faktor. Vystavenie vírusu (retrovírusy, opar a Vírusy Epstein-Barrovejvírusy chrípka). Dôležitú úlohu hrá chronická infekcia prenášaná na plod placentou.
  • Určitá úloha pri vývoji choroby je pridelená Barell-Wundofer spirochete, Niektorí autori považujú sklerodermiu za prejav borelióza (Lymeova choroba).
  • Vývoj sklerodermie je spojený s prenosom bolenie hrdla, šarlach a pneumónia.

Medzi podporné faktory patria:

  • Duševný stres a stres.
  • Giperinsolyatsiya.
  • Vibrácie.
  • Podchladenie.
  • Kontakt s chemikáliami (vinylchloridorganické rozpúšťadlá), oxid kremičitý a uhoľný prach.
  • Užívanie liekov (bleomycín a iné lieky používané na chemoterapiu).

Príznaky sklerodermie

Vzhľadom na to, že existuje veľa foriem, príznaky ochorení spojivového tkaniva sú dosť rozdielne. Avšak v prodromálnom období sú bežné príznaky: slabosť, strata chuti do jedla, syndróm kĺbov a svalov, strata hmotnosti, niekedy horúčka, lymfadenopatia.

Príznaky systémovej sklerodermie

Najskorším a najtypickejším prejavom choroby je poškodenie ciev, ktoré sa prejavuje Raynaudovým syndrómom. Pacienti s týmto syndrómom sa obávajú bolesti a znecitlivenia prstov (rúk a oveľa menej často - nôh), prsty sú biele, niekedy sa objaví namodralý nádych. Tento príznak sa vyskytuje častejšie v období jesene a zimy - pacienti zaznamenávajú zvýšenú chladnú končatinu a zlú toleranciu chladom.

Raynaudov syndróm je spojený s epizódami kŕčov končatín, ku ktorým dochádza nielen pod vplyvom chladu, ale aj počas emocionálneho stresu. Zmeny farby prstov majú jasnú hranicu. Na začiatku vazospazmu sú prsty bledé a po niekoľkých minútach získajú namodralý fialový odtieň.

Keď spazmus prechádza a obnoví sa prietok krvi, fáza sa začne reaktívna hyperémia - pokožka získava intenzívne ružovú farbu. U niektorých pacientov sú záchvaty sprevádzané zníženou citlivosťou, chladom alebo parestéziou. Pri reaktívnej hyperémii sa objaví bolesť v prstoch.

V skorých štádiách ochorenia sú vyššie uvedené príznaky pozorované na falange jedného alebo viacerých prstov a neskôr sa lézia rozšíri na všetky prsty, zatiaľ čo palce nie sú ovplyvnené. Cievka kože tváre alebo iných oblastí je vystavená vazospazmom. V týchto prípadoch sa objaví sfarbenie nosa, pier a ušných škrupín, kože nad kolennými kĺbmi. U niektorých pacientov sú postihnuté cievy jazyka, preto pri ataku vazospazmu vykazujú poruchy reči.

Intenzita Raynaudovho syndrómu sa u toho istého pacienta líši v rôznych ročných obdobiach - zvyčajne v zime je výraznejšia ako v lete. Tiež nie vo všetkých prípadoch dochádza k trojfázovej zmene farby: bielenie - cyanóza - začervenanie. U niektorých pacientov môže dôjsť k dvojfázovej alebo jednofázovej zmene farby. Od počtu fáz sa rozlišujú trojfázové, dvojfázové a jednofázové symptómy. V priebehu vývoja vaskulárnych porúch sa objavujú trofické poruchy.

hoci Raynaudov syndróm zvážte najbežnejší počiatočný prejav choroby, ale často prvým príznakom choroby je poškodenie kĺbov. Najcharakteristickejšia lézia mnohých kĺbov. Existujú dva typy artritídy: s prevahou exsudatívnych alebo fibro-indukčných zmien v kĺboch ​​s rozvojom kontraktúr a fibróznej ankylózy. Pri sklerodermii prevládajú fibrotické zmeny.

Najčastejším príznakom choroby je zhrubnutie a sprísnenie kože (sklerodermia - hustý opuch). Hustota kože dosahuje znecitlivenie. Stáva sa napätá, lesklá a nehybná. Zahusťovanie kože vždy začína prstami a potom sa šíri do nadložných častí rúk a tela.

Uťahovanie kože postupuje v prvých 3 až 4 rokoch choroby. Potom je pokožka menej hustá. Symetrické zhrubnutie a sprísnenie kože prstov je „veľkým“ diagnostickým kritériom tohto ochorenia.

Najvýraznejším a najcharakteristickejším príznakom tohto ochorenia je sklerodakticky - kombinácia hustého opuchu, kontraktúr, zmien v pigmentácii a tvorby „bradavkových“ prstov. V dôsledku napnutia pokožky sa vyvíjajú flexi kontraktúry kĺbov ruky.

Pri palpácii je ťažké zložiť kožu chrbta rúk a v budúcnosti ju nemožno zhromaždiť. Trofické poruchy sa prejavujú tvorbou vredov na koncoch prstov, pri ich hojení sa tvoria jazvy a je tiež pozorovaná deformácia nechtov.

Sklerodakticky patrí medzi „malé“ diagnostické kritériá spolu s digitálnymi jazvami a vredmi (atrofiou s ulceróznymi léziami na koži prstov) a bilaterálnou pľúcnou fibrózou.

V štádiu atrofie sa pokožka rúk stáva tenšou a napína kostnú kostru. Tenká lesklá pokožka pokrýva prsty, v dôsledku toho sa objavujú ulcerózne nekrotické zmeny a skrátenie falangy osteolýza.

Osteolýza je pomerne zriedkavý, ale hodnotný diagnostický znak systémovej sklerodermie. V neskorších štádiách choroby sa subkutánne kalcifikácie vyskytujú v oblastiach, ktoré prešli mikrotraumou. Kalcifikácie neobťažujú pacientov, ale môžu sa lokálne zapáliť a pri otvorení vylučovať tvarohovú hmotu.

Foto systémová sklerodermia

Na tvári sú tiež zaznamenané zmeny pokožky - stáva sa maškarnou a bez výrazov tváre. Ústa sa zužuje, pery sa stenčujú, špicatý nos. Vrásky sú umiestnené okolo úst - príznak „vrecka“ (alebo „rybie ústa“).

Bolesť kĺbov a ranná stuhnutosť sú častým prejavom systémovej sklerodermie, najmä v skorých štádiách ochorenia. polyartritída niekedy sa podobá poškodeniu kĺbu reumatoidná artritída, Artritída sa však nezistila u všetkých pacientov. V dôsledku sprísnenia pokožky prstov sa objavujú ohýbacie kontrakcie kĺbov rúk. Ak je u veľkých kĺbov pozorované utiahnutie pokožky, potom sa vyvinú kontrakcie a veľké kĺby.

Poškodenie gastrointestinálneho traktu je pozorované u 90% pacientov, ale klinicky sa prejavuje iba u polovice pacientov. Najčastejšia dysfunkcia pažeráka a je často prvým príznakom choroby. Ezofageálna lézia sa prejavuje pálenie záhy (v dôsledku refluxu jedla zo žalúdka do pažeráka), po jedle sa zhoršuje a dysfágia (porušenie prehltnutia). Dysfágia sa vyvíja na pozadí zníženého tónu pažeráka a jeho zúženia (zúženie).

Spomalenie evakuácie potravín zo žalúdka zhoršuje reflux a pálenie záhy, často sprevádzané nevoľnosťou a zvracaním. Poškodenie žalúdka sa prejavuje bolesťou a ťažkosťou. Poškodenie tenkého čreva sa neobjavuje na klinike, ale s výraznými zmenami sa vyskytuje hnačka a malabsorpčný syndróm, nadúvanie a strata hmotnosti. Zlyhanie análneho zvierača je dôsledkom porážky hrubého čreva. Pacienti často majú zápcha.

Vedie to k poškodeniu svalov zápalová myopatia, ktorá sa prejavuje slabosťou svalov a zvýšenou krvou kreatínkináza, Častejšie je však nezápalový, vláknitý myopatiaktorý v priebehu času nepostupuje. Poškodenie pľúc je zaznamenané u 70% pacientov - v prvých rokoch ochorenia sa vyvíja intersticiálna fibróza a v priebehu času sa spája pľúcna hypertenzia.

Pľúcna fibróza je často obmedzená na dolné časti (bazálna fibróza), ale u niektorých pacientov je častá. To vedie k zníženiu objemu pľúc a vzniku závažného respiračného zlyhania. Fibróza a pľúcna hypertenzia sa prejavujú silnou dýchavičnosťou, ktorá sa v priebehu rokov zvyšuje, a pretrvávajúcim kašľom bez spúta.

Väčšina pacientov má srdcové lézie: vodivosť, poruchy rytmu, dysfunkciu ľavej komory, poškodenie endokardu (vyvíja sa defekt mitrálnej chlopne), exsudatívny pericarditis, Nakoniec sa vyvíja zlyhanie srdca.

Na strane obličiek je zaznamenaný vývoj obličiek akútnej sklerodermie. Táto lézia sa vyvíja v prvých piatich rokoch. Charakteristické prejavy choroby: náhla a rýchla progresia zlyhanie obličiek, malígna hypertenzia, trombocytopénia a hemolytická anémia, Porážka nervového systému prebieha vo forme polyneuritis, radiculoneuritis, trigeminálna neuropatiaje niekedy známy meningoencefalitída.

Ohnisková sklerodermia sa vyskytuje s lokálnymi ložiskami a bez poškodenia vnútorných orgánov. Pacienti môžu byť znepokojení svrbením a bolestivosťou v mieste lézií, mravčením a pevnosťou kože. Je tiež možné obmedziť pohyby kĺbov, na ktoré je koža ovplyvnená. Ohnisko sklerodermie prechádza štádiami: erytém a opuch, skleróza (pečať) a atrofia.

Sklerodermie. Fotografie škvŕn s plakovou formou.

V prípadoch typických pre fokálnu sklerodermiu začína choroba ružovými alebo ružovo-fialovými škvrnami okrúhleho alebo pruhovaného tvaru s opuchom. V štádiu sklerózy sa škvrny zahusťujú, získavajú voskový lesk a majú hladký povrch. Na periférii sa pozoruje zápalový nimbus fialovej farby, čo naznačuje aktivitu procesu.

V priebehu času sa zhutňovanie zníži a vo fáze atrofie sa pokožka stáva tenšou a objaví sa pretrvávajúca hypo- alebo hyperpigmentácia a objavia sa oblasti rozšírených ciev. Podkladové tkanivá sú zapojené do patologického procesu: fascia, svaly, podkožné tkanivo, kosti. Pri tejto forme ochorenia je možné spontánne liečenie.

Testy a diagnostika

Nešpecifické zmeny v krvi:

  • zvýšenie ESR;
  • hypergammaglobulinemia;
  • hypochromická anémia;
  • rôzny cytopénia;
  • hladina hydroxyprolín v plazme (a moči) kvôli narušeniu jeho metabolizmu.

Imunologické štúdie:

  • Reumatoidný faktor sa nachádza u 45% pacientov (častejšie s kombináciou sklerodermie a Sjogrenovho syndrómu).
  • Pri autoimunitnej patológii spočíva imunitná reakcia v produkcii protilátok proti zložkám bunkového jadra - nazývajú sa antinukleárne protilátky (ANA). Normálne ANA chýbajú a pri autoimunitnej patológii ich imunitný systém začne produkovať. Skríning ochorenia spojivového tkaniva spočíva v detekcii antinukleárnych autoprotilátok.

Autoprotilátky proti jadrovým antigénom sú dôležitým sérologickým markerom sklerodermie, Sjogrenovho syndrómu a SLE.

S pozitívnym antinukleárnym faktorom, ktorý odhalil skríning CT chorôb, sa určuje špecificita protilátok - to nám umožňuje rozlíšiť choroby spojivového tkaniva. Druhou fázou je stanovenie ANA charakteristickej pre sklerodermiu. Vysoko špecifickým markerom sklerodermie je detekcia protilátok proti centroméra B a anti-sklerodermálne protilátky (Scl-70 alebo druhé meno protilátky proti toizomeráze I).

Špecifickosť anti-Scl-70 pre SJS je 90% a anticentromérne protilátky - až 99%. Detekcia týchto dvoch typov protilátok je spojená s poškodením obličiek a nepriaznivou prognózou ochorenia. Niektoré lieky zvyšujú hladinu Scl-70, a to by sa malo zohľadniť pri vyšetrení. Tieto lieky zahŕňajú izoniazid, metyldopa, propyltiouracil, streptomycín, penicilín, tetracyklín.

Inštrumentálne výskumné metódy:

  • Kapillaroskopia nechtového lôžka. Táto výskumná metóda je vysoko citlivá a má vysokú špecifickosť v ranom štádiu choroby. Odhaľuje charakteristické zmeny (expanzia kapilár a ich redukcia) sklerodermie.
  • X-ray kefy. Deteguje sa osteolýza koncových falang, ktorá sa stanoví rádiologicky ako symptóm „topiaceho sa cukru“. Okrem deštrukcie kĺbov a falang sa objavuje aj rádiograficky ďalší dôležitý znak sklerodermie - kalcifikácia mäkkých tkanív (ukladanie kalcifikácií do mäkkých tkanív okolo kĺbov ruky). Kalcifikácia mäkkých tkanív je súčasťou CRESTSyndróm, ktorý bol spomenutý vyššie.

Keďže poškodenie mnohých vnútorných orgánov je charakteristické pre SS, vykonávajú sa ďalšie inštrumentálne štúdie:

  • X-ray pažeráka s suspenzia bária, Hypotenzia pažeráka sa prejavuje spomalením priechodu báriom, oslabením peristaltických vĺn, rozšírením horných úsekov a zúžením dolnej časti. Najcitlivejšou metódou na detekciu hypotenzie pažeráka je manometria, ktorá určuje charakteristické zníženie tlaku dolného zvierača pažeráka.
  • Endoskopické vyšetrenie pažeráka a žalúdka. Chronická ezofagitída je komplikovaná výskytom erózie na sliznici pažeráka, ktorá je niekedy detekovaná Baretta metaplázia.
  • Röntgen pľúc. Štúdia odhaľuje zmeny v pľúcnom obrazci v dôsledku fibrózy v bazálnej a parapleurálnej časti pľúc.

Vyšetrenie pľúc dopĺňa vysoko citlivá metóda detekcie fibrózy, počítačová tomografia. V skorom štádiu fibrózy sa určujú zmeny typu matného skla, v neskorom štádiu zmeny retikulárneho typu.

Stručne povedané, môžeme povedať, že hlavné diagnostické vlastnosti (objektívne a inštrumentálne) sú:

  • charakteristická lézia kože;
  • osteolýza;
  • Raynaudov syndróm;
  • vzhľad vredov / jaziev na pokožke prstov;
  • kĺbový syndróm so kontraktúrami;
  • sklerodermická nefropatia;
  • kalcinóza;
  • detekcia špecifických antinukleárnych protilátok (Anti-SCL-70 a anti-acetromerické);
  • kapillaroskopické príznaky nechtov;
  • poškodenie zažívacieho traktu;
  • základné pľúcna fibróza.

Liečba sklerodermie

Ako liečiť sklerodermu? V prvom rade je liečba predpísaná individuálne - záleží na forme a priebehu ochorenia, stupni viscerálnych lézií. Pacient je upozornený na dôležitosť dlhodobej liečby a dodržiavania odporúčaní. Dôležitý je stály lekársky dohľad a pravidelné prehliadky, pretože vo väčšine prípadov priebeh choroby progresívne prechádza. Na včasné odhalenie progresie ochorenia a korekcie liečby je nevyhnutné neustále lekárske sledovanie.

Liečba systémovej sklerodermie

Liečba sa uskutočňuje s cieľom: inhibície progresie fibrózy, prevencie vaskulárnych komplikácií a ovplyvnenie imunitných zápalových mechanizmov.

Hlavné oblasti liečby sú:

  • Protizápalová a imunosupresívna terapia. Protizápalové a cytostatické lieky sa predpisujú v skorom (zápalovom) štádiu a v rýchlo progresívnom priebehu ochorenia.
  • Vaskulárna terapia (liečba Raynaudovho fenoménu).
  • Antifibrotická terapia. Používa sa v počiatočnom štádiu s rozptýlenou formou.
  • Lokálna liečba erózie.
  • Liečba viscerálnych prejavov.

Pri svalovo-kĺbových prejavoch, pretrvávajúcej horúčke s protizápalovým účelom sa predpisujú nesteroidné protizápalové lieky (diclofenac, ketoprofén, meloxicam, nimesulid, ibuprofen, celecoxib). Dávky sú štandardné, terapeutické.

Imunosupresívna terapia zahŕňa glukokortikoidy (hydrokortizon, dexametazón, prednizolón, triamcinolón, metylprednizolón) v dávke 15 - 20 mg / deň.

Glukokortikoidy sú predpísané pre aktívny zápalový proces (myositis, serozitida, artritída, alveolitída, synovitída) a v edematóznom štádiu sklerodermie. Táto skupina liekov neovplyvňuje fibrózu a nezastavuje jej progresiu. Pri ich predpisovaní sa berie do úvahy skutočnosť, že vysoké dávky zvyšujú riziko obličkovej krízy.Z imunosupresív sa tiež používajú cyklofosfamid, cyklosporín, metotrexát.

Eliminovať vazospazmus (Raynaudov syndróm) a na zlepšenie prietoku krvi sa odporúča použitie vazodilatátorov a liekov, ktoré znižujú viskozitu krvi. Účinné vazodilatátory - blokátory vápnikových kanálov.

Liekom voľby je nifedipín (Kordafen, Nifedeks, cordipin, Nifecard), pretože má najvyššiu selektivitu pre hladké svalstvo ciev a vazodilatačný účinok. Denná dávka je 30 - 60 mg, ktorá je rozdelená do troch dávok. V poslednej dobe sa často používajú retardačné formy. nifedipín (Calcigard Retard, Cordipin retard), vytvorenie potrebnej koncentrácie účinnej látky v krvi na dlhú dobu.

Pri kontraindikáciách alebo intolerancii na blokátory vápnikových kanálov sa predpisujú lieky iných skupín: Ditamin, doxazosín, nicergolin, Terazosín-Teva, Dobré výsledky sa pozorujú pri liečbe drogami založenými na ginkgo biloba - Tanakan, Bilobil forte.

Okrem blokátorov vápnikového kanála, protidoštičkové látky (Aspirín Cardio, cardiomagnil, zvonkohra, pentoxifylín). Kombinácia vazodilatátorov a protidoštičkových látok poskytuje maximálny účinok s minimálnou dávkou každého liečiva. Táto technika umožňuje znížiť riziko vedľajších účinkov.

Antifibrotická terapia sa odporúča pre difúznu formu choroby v skorých štádiách choroby. Droga, ktorá potláča vývoj fibrózy - D-penicilamín (narušuje syntézu kolagénu). D-Penicilamín sa užíva nalačno, jeho účinná dávka je 250 - 500 mg / deň, pri použití vysokých dávok (750 - 1 000 mg / deň) sa vyskytujú komplikácie a pacienti musia liečbu prerušiť. V závislosti od lézií vnútorných orgánov sa vykoná príslušná korekcia liečby.

Liečba fokálnej sklerodermie

Cieľom pri fokálnej sklerodermii je zabrániť ďalšiemu rozvoju sklerózneho zápalu.

Pri aktívnom procese by do liečby OSD mali byť zahrnuté tieto skupiny liekov:

  • V prípade výrazných príznakov progresie ochorenia (výskyt nových ohnísk, fialový okraj okolo okraja ohnísk, sťažnosti pacienta na pálenie a brnenie) sa predpisujú antibiotiká penicilínového typu alebo oxacilínu, ampicilín, amoxicilín, Predpokladá sa, že prvé 3 liečebné cykly by mali obsahovať antibiotiká alebo fluórchinolónové lieky (lomefloksatsin, norfloxacín, ofloxacín). Protizápalová liečba tiež spočíva v lokálnom použití glukokortikoidov (krém krtkovia kožušina, Afloderm) a kalcipotriol (syntetický analóg vitamín Dliek Dayvoneks). Niektorí autori si však neuvedomujú účinok liečby hormónmi a liečivami chinolínovej série.
  • Protizápalové a imunomodulačné účinky lieku Galavit, ktorá je často súčasťou komplexného spracovania OS. Liečba v tomto prípade zahŕňa: injekcie lidazy 64 jednotiek. každý druhý deň, tabletky Xantinol nikotinát trikrát denne po dobu jedného mesiaca a Aevitem dvakrát denne po dobu jedného mesiaca a injekcie Galavit 0,1 g
  • Pri rýchlo progresívnom zhutňovaní sa odporúčajú antifibrotické látky: D-penicilamín, Madekassol (zvnútra aj zvonka) Lidaza navonok imunosupresívna terapia metotrexát a glukokortikoidy vo vnútri. Pri lineárnych formách sklerodermie sa začína včasná systémová terapia (lieky sa podávajú perorálne alebo intramuskulárne), aby sa zabránilo následkom a komplikáciám ochorenia. Pri aktívnom procese sa vedie najmenej 6 kurzov s intervalom 2 mesiace. So stabilizáciou procesu sa interval medzi cyklami zvyšuje na 4 mesiace.

V prípade zvyškových prejavov sa profylaktická liečba vykonáva dvakrát ročne liekmi, ktoré zlepšujú mikrocirkuláciu. Patria sem lieky kyselina nikotínováktoré majú vazodilatačný účinok a zlepšujú metabolizmus uhľohydrátov. Z kyseliny nikotínovej možno nazvať prípravky Teonikol a komplamin.

Používa sa tiež vazodilatátorov Trentalu, Z liekov, ktoré zlepšujú mikrocirkuláciu, sa odporúča mildronat, Madekassol (injekcie, zvnútra a von), Piaskledin (obsahuje zložky avokádového oleja a sóje), Aescusan (výťažok z konského gaštanu), berberín (antispasmodický účinok, obsahuje alkaloid z čučoriedok).

Madekassol s priebehom mesačnej liečby významne zlepšuje mikrocirkuláciu, ale antifibrotický účinok je menej výrazný. Madecassol je indikovaný na bežnú fokálnu sklerodermu (súčasné podávanie v tabletách a navonok). Najväčší účinok sa dosiahol lokálnym použitím masti Madecassol s digitálnymi vredmi, v menšej miere s lineárnou formou na léziách.

Lokálna liečba spočíva v aplikácii rôznych látok a fyzioterapii. V prípade jednotlivých ohnísk sú obmedzené na: Vitamín B12 pri sviečkach a úvode do ohnísk Ronidazy, lidazy, Longidaza, Tieto lieky tiež trypsín, chymotrypsín, môžu byť použité vo forme aplikácií alebo fonoforézy (priebeh až 10 postupov).

Lidazaštiepi kyselina hyalurónová a znižuje prejavy fibrózy. Namiesto lidázy sa odporúča extrakt z placenty. Kollalizin, Aktinogial, Ronidase sa aplikuje zvonka vo forme aplikácií: prípravok v prášku v množstve 0,5 - 1,0 g sa aplikuje na vlhkú handričku (navlhčenú soľným roztokom). Na krbu sa nanesie vložka, ktorá sa fixuje obväzom a udržuje sa 10 až 12 hodín. Priebeh aplikácie je 2-3 týždňové denné procedúry.

Pri lokálnej liečbe OSD sa používajú masti, ktoré eliminujú zápal, zlepšujú krvný obeh a ovplyvňujú cievnu stenu: heparín, Geparoid, Teonikolovaya (účinná látka xantinol nikotinát), Troksevazinovaya, butandiová, Návštevou fóra pre liečbu fokálnej sklerodermie môžeme dospieť k záveru, že po aplikácii masti Madekassol a injekcie Metodzhekt (metotrexát) u mnohých pacientov došlo k zlepšeniu. Vylepšenia spočívajú v tom, že lila corolla zmizne, škvrny sa nezvyšujú a nekondenzujú, stávajú sa menej viditeľnými.

Mnohí si všimnú účinok žiadosti Wobenzym, ktorá bola urobená v troch cykloch s prestávkou: nové škvrny zmizli, staré sa stali rovnakou farbou s normálnou pokožkou a objavili sa vlasy. Hodnotenia zaznamenali dobrý účinok liečby v sanatóriu (sanatórium pomenované podľa Semashka, Dagomys, dediny Uch-Dere).

Liečba sklerodermie ľudovými liekmi

Po oboznámení sa s príčinami a patogenézou choroby, charakteristikami priebehu a ťažkosťami pri účinnej liečbe by sa človek nemal spoliehať na ľudové liečivá. Niektoré liečivé rastliny môžu mať skutočne vzhľadom na prítomnosť kremíka antisklerotický účinok. Medzi takéto byliny patrí praslička, žihľava, mletý kvet, čakanka, pšeničná tráva, medunica, astragalus. Mnoho rastlín má vazodilatačný účinok - hloh, materská voda, čučoriedka, oregáno, lopúcha, ďatelina, nechtík. Vzhľadom na tieto účinky môžu byť tieto rastliny zahrnuté do komplexného ošetrenia, ale priebeh by mal byť dlhý, aby sa dosiahol akýkoľvek účinok.

Bylinné prípravky s antislererickým účinkom boli uvedené vyššie. Madekassol (od Centella Asiatica), Piaskledin (zložky avokádového oleja a sójových bôbov) však pri liečbe tejto choroby nemajú samostatný význam.

Lekárstvo

  • Nesteroidné protizápalové lieky: meloxicam, diclofenac, ketoprofén, nimesulid, ibuprofen, celecoxib.
  • glukokortikoidy: hydrokortizon, dexametazón, prednizolón, triamcinolón, metylprednizolón.
  • imunosupresíva: D-penicilamín (kuprenil), cyklofosfamid, cyklosporín, metotrexát.
  • Blokátory vápnikových kanálov: cordipin, nifedipín, Kordafen, Calcigard Retard, Nifedeks, Nifecard, verapamil, amlodipín, nikardipín, nimodipín, Valium, diltiazem, cinnarizine.
  • Lieky s proteolytickou aktivitou: Lidaza, Ronidaza, Longidaza, Kollalizin, Aktinogial.

Postupy a operácie

  • Fonoforéza a elektroforéza liekov hyaluronidáza, síran zinočnatý, kuprenil a hydrokortizon na léziách.
  • Ultrafialová terapia v priebehu 20 - 50 procedúr.
  • Magnetoterapia.
  • Laserová terapia s nízkou intenzitou.
  • Terapeutická gymnastika a masáže - odporúčané pre pacientov s lineárnou formou, s obmedzeným pohybom kĺbov a tvorbou kontraktúr.
  • Pri zníženej aktivite procesu sú v štádiu remisie sírovodíkové a rodónové kúpele, blato.

Mnohí autori naznačujú, že je vhodné používať hyperbarické lieky oskigenatsii s touto chorobou. Prispieva k intenzívnemu obohateniu tkanív kyslíkom, zvyšuje aktivitu mitochondrií, aktivuje aeróbne procesy v léziách, zlepšuje mikrocirkuláciu a regeneráciu tkanív.

Chirurgické opatrenia sa vykonávajú iba v neaktívnom štádiu choroby. Vykonávajú sa tieto ortopedické operácie:

  • Odstránenie flexiistických kontraktov.
  • Plastická chirurgia pre hematrofiu tváre.
  • Odstránenie deformácií kĺbov.
  • Predĺženie Achillovej šľachy.
  • Epifytéza na vyrovnanie rozdielu v dĺžke nôh.

Sklerodermia u detí

Lokalizovaná sklerodermia je najbežnejšou formou u detí a dospievajúcich. U dievčat je to 3-4 krát častejšie. Obmedzená sklerodermia v detstve v dôsledku rastu dieťaťa a tendencie k šíreniu je často sprevádzaná rozsiahlymi léziami, napriek tomu, že na začiatku choroby sa vyskytli jednotlivé lézie. Fokálna forma je charakterizovaná lokalizovanými ložiskami fibroatrofických kožných lézií. Charakteristickou črtou je klinická rozmanitosť a rozmanitosť foriem: plaková forma s odrodami, lineárna, skleratrofická lišajník.

U detí sa zvyčajne pozoruje lineárna (prúžková) sklerodermia. Proces začína erytematóznou škvrnou, ktorá sa postupne mení na opuchy, potom na zahusťovanie a končí atrofiou kože. Spravidla sa jedná o jedno zameranie, ktoré sa šíri z hlavy na čelo a chrbát nosa - jedna veľká jazva, ktorá znetvorí tvár. U detí sú postihnuté aj základné tkanivá.

Pansclerotic skleroderma sa vyskytuje u detí v predpubertálnom veku - najvzácnejšia, najrozsiahlejšia a najťažšia forma. S ňou sú postihnuté všetky vrstvy kože a tkanív až po kosti, preto sa vytvárajú kontrakcie, deformácie končatín. V dôsledku rýchleho a rozsiahleho poškodenia dermy a tkanív pod ňou sa skleróza vyvíja ako škrupina. Rast tela dieťaťa je obmedzený a rozvíja kachexiu.

U dospievajúcich mladších ako 16 rokov je diagnostikovaná juvenilná forma choroby. Potrebujú dôkladnejší prístup k stanoveniu diagnózy - dostupnosť je povinná proximálna sklerodermia a dve malé znamenia (acroscleroderma, digitálne jazvy, bazálna pľúcna fibróza na oboch stranách).

Liečba detí je náročná úloha a musí byť komplexná a samozrejme. V progresívnej fáze sa liečba vykonáva v nemocnici: penicilín, lidasa (v prítomnosti dermatosklerózy), vitamíny, aplikácie Dimexidum, Ak je proces stabilizovaný so sklonom k ​​zhutneniu, predpisujú sa enzýmové prípravky, antispasmodiká, imunomodulátory a biostimulanty. Fixačná liečba sa vykonáva pomocou fyzioterapie a kúpeľnej liečby.

  • penicilín v progresívnom štádiu sa podáva 1 milión jednotiek denne, rozdelených do 2 až 3 injekcií. Dieťa dostane 15 miliónov jednotiek na kurz, 3 kurzy sa uskutočňujú v intervaloch 2 mesiacov. Predpokladá sa, že účinok penicilínu súvisí s jeho zložkou, penicilamínom, ktorá inhibuje tvorbu kolagénu. Penicilín tiež dezinfikuje ložiská lokálnej infekcie (antritis, angína).
  • Z použitých enzýmových prípravkov lidazu a Ronidazuktorých terapeutický účinok je spojený so schopnosťou vyriešiť sklerózu a zlepšiť mikrocirkuláciu v ložiskách. Kurz sa podáva 15 až 20 injekcií, intramuskulárne injekciou 1 ml roztoku novokainu. Účinok stúpa so súčasným podaním liečiva elektroforézou. V prípade dermatosklerózy sa injekčné a elektroforetické cykly opakujú po 2 mesiacoch. Ronidase sa používa externe vo forme aplikácií počas 2-3 týždňov.
  • Elektroforéza s roztokom má pozitívny vplyv na rozlíšenie hustých ohnísk síran zinočnatý, Kurz odporúča 10 procedúr, ktoré sa vykonávajú každý druhý deň.
  • dimexide navonok predpísané vo forme kompresných obväzov pre plaky, 2-krát denne pre mesačné kurzy. Po 1,5 mesiaci sa kurz opakuje. Liečivo má protizápalový účinok a inhibuje zvýšenú produkciu kolagénu.
  • Lokálne predpísané lieky, ktoré zlepšujú metabolizmus a stimulujú regeneráciu: gél troksevazin, solkoserilmasť Vulnuzan, želé a masť aktovegin, Použite ktorýkoľvek z týchto nástrojov a aplikujte na lézie dvakrát denne. Tieto lieky môžete striedať a každý týždeň ich striedať. Aplikácia trvá 1-1,5 mesiaca. Účinný pri liečbe detskej masti Madekassol (reguluje tvorbu spojivového tkaniva a inhibuje tvorbu kolagénu).
  • Biostimulanty (Sklovité telo, Aloe vera) aktivujú metabolické procesy v zmenenom tkanive, podporujú regeneráciu a zvyšujú reaktivitu tela dieťaťa. Liečivá sa podávajú subkutánne v priebehu 20 injekcií.
  • Na imunokorektívne použitie taktivin a Timoptin v injekciách. Je zrejmé, že pod ich vplyvom sa tvorba kolagénu normalizuje.
  • Angioprotektory (pentoxifylín, Xantinol nikotinát, solkoseril) zlepšujú krvný obeh a metabolizmus v ložiskách, prispievajú k riešeniu sklerózy kože. Prijímané kurzy trvajúce 4 týždne. Injekcie Solcoserylu sa odporúčajú v priebehu 20 až 25 injekcií.

U novorodencov sa vyskytujú kožné zmeny. Závažné ochorenie kože a podkožného tkaniva - skléry novorodencov sa nevzťahuje na choroby spojivového tkaniva. Príčiny a patogenéza tohto ochorenia neboli objasnené. V oblastiach so zmenenou kožou a v podkožnej tukovej vrstve sa nachádza zvýšené množstvo triglyceridov, najmä veľa palmitínu a stearínu. Neexistujú žiadne známky aktívneho zápalu. Sclera sa vyvíja častejšie u predčasne narodených detí alebo detí s ťažkými infekčnými léziami. V prvom týždni života sa na dolnej končatine, tvári, v lýtkových svaloch, na trupe, bedrách, zadku a ramenách objavia tesnenia kože a tukové tkanivo s hustotou kameňa. Lézie sú zvyčajne symetrické, obľúbeným miestom sú sedacie stehná, stehná, lopatková oblasť.

Nie je možné zhromaždiť kožný záhyb nad touto oblasťou, keď pri stlačení depresie v tkanivách nezostane. Pokožka je na tomto mieste červenkasto-cyanotická, na dotyk chladná, niekedy je prítomný ikterický odtieň.

Pohyblivosť končatín s takýmito léziami je výrazne znížená, chuť do jedla sa zníži, teplota sa zníži, dieťa má nízky krvný tlak a príznaky infekcie. Sú chvíle, keď sa proces rozšíri na celú pokožku. V takých prípadoch sa ochorenie stáva závažným. Postihuje sa dýchací systém (pneumónia) a kardiovaskulárny systém, objavuje sa zápal tenkého čreva. Pri tomto kurze je možný smrteľný výsledok.

Diéta

Tabuľka 15 stravy

  • účinnosť: terapeutický účinok po 2 týždňoch
  • termíny: nepretržite
  • Cena produktu: 1600 - 1800 rubľov za týždeň

Diéta pre refluxnú ezofagitídu

  • účinnosť: terapeutický účinok po 14 dňoch
  • termíny: nepretržite
  • Cena produktu: 1300 - 1400 rubľov za týždeň

Pri absencii sťažností z gastrointestinálneho traktu môžu pacienti sledovať obvyklú stravu, ale výživa musí byť obohatená o zeleninu, bobule a ovocie - dodávateľov stopových prvkov, vitamínov, antioxidantov.

  • Povinné používanie potravín bohatých na vitamín C (citrusové ovocie, jahody, rakytník, melón, brokolica, čierne ríbezle, listová zelenina, všetky druhy kapusty, paprika, jablká, marhule, jahody, paradajky, šípky). Väčšina zeleniny by sa mala konzumovať surová.
  • Je veľmi dôležité jesť potraviny bohaté na vitamín a (beta-karotén): vaječné žĺtky, mrkva, špenát, pečeň, brokolica, tekvica, paradajka, rybí olej, lišky, zelený hrášok.
  • Vitamín E - Silný antioxidant, ktorý sa nachádza vo všetkých orechoch, rastlinných olejoch, špenáte, avokáde, zvieracej pečeni, ovse a pohári.

Pri tomto ochorení nemôžete hladovať, pretože hlad je pre telo stresom, zhoršuje priebeh ochorenia a stav pacienta. Je potrebné znížiť spotrebu živočíšnych tukov a uprednostniť rastlinné oleje a orechy. Vyhnite sa pikantným a údeným jedlám. Ak je postihnutý pažerák, odporúča sa častá frakčná výživa (Diéta pre refluxnú ezofagitídu). Ak chcete znížiť vazospazmus, musíte opustiť nápoje obsahujúce kávu a kofeín.

Prevencia

Primárna prevencia sa nevykonáva. Sekundárne je vylúčiť provokujúce faktory:

  • Vyvarujte sa prehrievaniu, stresovým situáciám, pobyt v chlade, prechladnutí.
  • Vylúčte izoláciu.
  • Prestať fajčiť, čo spôsobuje vazospazmus.
  • Na zníženie záchvatov vazospazmu - na sebe teplé oblečenie, vlnené ponožky a rukavice.
  • Pokúste sa neprijímať neprimerane lieky.
  • Vykonávať cvičenia a iné rehabilitačné opatrenia zamerané na zabránenie rozvoja kontraktúr.
  • Reorganizovať ložiská infekcie.
  • Pri sprievodných ochoreniach ho pozorujú odborníci (neuropatológ, endokrinológ, gastroenterológ, gynekológ, otorinolaryngológ).

Dôsledky a komplikácie

Z komplikácií tohto ochorenia je možné uviesť:

  • Poškodenie tvárových, sluchových a glosofaryngeálnych nervov.
  • Komorová fibróza myokardu.
  • Srdcové zlyhanie.
  • Fibróza pľúc.
  • Pľúcna hypertenzia.
  • Akútna oblička sklerodermie a rýchlo progredujúce zlyhanie obličiek.
  • Zhubná hypertenzia.

Výhľad

Nie je možné vyliečiť systémovú sklerodermiu, u pacientov sa však môžu vyskytnúť dlhodobé remisie. S včasnou diagnostikou ochorenia a včasným vykonaním komplexného liečebného postupu je zaznamenaný pokles aktivity, stabilizácia procesu a dokonca aj jeho regresia.

Hlavné faktory, ktoré určujú prognózu a očakávanú dĺžku života systémová sklerodermia je závažnosť patológie vnútorných orgánov. Aktivita procesu a rýchlosť progresie sa u rôznych pacientov líšia. Teda oblička sklerodermie zostáva fatálnou komplikáciou a dĺžka života týchto pacientov nie je dlhšia ako jeden rok. Poškodenie pľúc a srdca zaujíma popredné miesto v úmrtnostnej štruktúre pacientov so sklerodermiou.

Prognóza ochorenia tiež závisí od formy sklerodermie. Pri plakovej forme u 50% pacientov proces ustúpi do troch rokov (alebo je zaznamenané zmäkčenie ohnísk). Ak existujú hlboké formy lézie plakov, potom k ich regresii dôjde za päť rokov. Pri lineárnych formách zostávajú škaredé jazvy, čo však neohrozuje život pacienta. Choďte na systémová skleróza sa stane pre prípad panslerotická sklerodermia.

Ak vezmeme do úvahy systémové formy sklerodermie, prognóza pre difúznu formu je oveľa horšia ako pre obmedzenú formu, pretože dôležité orgány sú rýchlo postihnuté (za 2-4 roky). Päťročné prežívanie takýchto pacientov je 50%. Nepriaznivá prognóza je určená debutom choroby po 45 rokoch, pľúcnou fibrózou s pľúcnou hypertenziou, renálnou patológiou v prvých 3 rokoch, proteinúria na samom začiatku choroby a prítomnosti arytmie. Limitovaná forma má relatívne priaznivý priebeh a päťročné prežitie je 90%.

Zoznam zdrojov

  • Sigidin Y.A., Guseva N.G., Ivanova M.M. Difúzne choroby spojivového tkaniva. M.: Medicine, 2004.
  • Guseva N.G. Syndrómy systémovej sklerodermie a pseudosklerodermy. M.: Medicine, 1993.
  • Guseva N.G. Systémová sklerodermia: klinika, diagnostika, liečba // Ros. Zh. useň. a žily. choroby. 2002, č. 4. S. 5-15.
  • Heger Peter G. Scleroderma. Pediatrická dermatológia / per. s ním. a. Ed. A.A. Kubanova, A. N. Ľvov. M.: Vydavateľstvo Panfilova; BINORM. Znalostné laboratórium. 2013.S. 508-515.
  • Korobeinikova E.A., Martynova L.M., Anisimova A.V. Klinické aspekty obmedzenej sklerodermie // Ros. Zh. Kožné. a žily. bol. - 2004. - Č. 3 - S. 27 - 29.

Pozrite si video: Sklerodermia (December 2019).

Populárne Príspevky

Kategórie Choroba, Nasledujúci Článok

Stenózna ligamentitída (trhací prst)
Choroba

Stenózna ligamentitída (trhací prst)

Všeobecné informácie Stenózna ligamentitída, známa tiež ako Nottova choroba, pružný, praskajúci alebo praskajúci prst, je zápalovou patológiou väzov ruky, ktorá sa vyznačuje výskytom prerušovanej kontraktúry (obmedzenie / nedostatok pohyblivosti) na jednom alebo viacerých prstoch horných končatín.
Čítajte Viac
Gastroduodenit
Choroba

Gastroduodenit

Všeobecné informácie Zápalové a degeneratívne choroby žalúdka a najmä gastroduodenálnej zóny sú medzi ľuďmi rôzneho veku rozšírené. U detí a dospievajúcich sa pozoruje najmä vysoká miera rastu chorôb gastroduodenálnej zóny. Zároveň deti a dospievajúci žijúci v mestských oblastiach trpia týmito chorobami oveľa pravdepodobnejšie ako deti z vidieckych oblastí.
Čítajte Viac
Srdcové zlyhanie
Choroba

Srdcové zlyhanie

Všeobecné informácie Hlavnou funkciou srdca je poskytovať kyslíku a živinám vo všetkých tkanivách, orgánoch a systémoch tela. V závislosti od typu aktivity potrebuje telo iné množstvo krvi. Lúmen cievy, sila a srdcová frekvencia ovplyvňujú zásobovanie tela potrebným objemom krvi.
Čítajte Viac
Obštrukčná bronchitída
Choroba

Obštrukčná bronchitída

Všeobecné informácie V štruktúre bronchopulmonálnej patológie je nesporným vodcom - bronchitída - zápal bronchiálnej sliznice. Je to prejav respiračnej vírusovej infekcie spôsobenej vírusmi parainfluenzy a chrípky, respiračnými syncytiálnymi a adenovírusmi, nosorožcami, koronavírusmi. U detí vo veku od 1 do 5 rokov sa respiračno-syntetický vírus častejšie vylučuje, u detí starších - nosorožcov.
Čítajte Viac