Choroba

Pľúcna fibróza

Všeobecné informácie

Pneumofibróza pľúc - čo to je? Toto je proces tvorby v pľúcach spojivového tkaniva, ktoré nahrádza normálne pľúcne tkanivo. Tvorba nadmerného množstva spojivového tkaniva je dôsledkom pomaly sa vyskytujúcich, zdĺhavých zápalových procesov v pľúcnom tkanive a priedušiekoch. Dá sa povedať, že pneumofibróza je sekundárny proces a tieto choroby dopĺňa. Vyvíja sa v oblastiach, ktoré neboli vyriešené už dlho. pneumónia, v tkanive okolo priedušiek a krvných ciev, okolo lymfatických ciev, stien alveol a septy. ICD-10 kód je J84.1 (intersticiálna pľúcna choroba so zmienkou o fibróze). Pneumofibróza sa môže objaviť aj bez zjavného dôvodu a rýchlo napredovať - ​​to idiopatická fibrózna alveolitída (synonymum Hammanov syndróm).

Stroma (kostra) pľúc je tvorená spojivovým tkanivom, ktoré je umiestnené okolo tepien, priedušiek, v medzalveolárnej septe. V štruktúre spojivového tkaniva sú kolagénové a elastínové vlákna. Vlákna elastínu a kolagénu sú vzájomne prepletené v stenách alveol a okolo priedušiek, a to je ich prekladanie, ktoré dodáva pľúcam elastické vlastnosti - schopnosť zvyšovať sa pri vdýchnutí a vracať sa pri výdychu do pôvodnej polohy. Kolagén je spojený s pevnosťou pľúcneho rámu.

Pri pneumofibróze sa vďaka nemu vytvára zvýšené množstvo spojivového tkaniva kolagén, v súvislosti s ktorou sa stráca elasticita pľúcneho tkaniva, je funkcia výmeny plynu významne znížená, pretože kolagén je ukladaný v stenách alveol a postupuje sa dýchacie zlyhanie. Stupeň respiračného zlyhania a výmeny plynov, priebeh choroby a jej prognóza závisia od výskytu fibrózy (lokálnej alebo difúznej).

Patogenézy

Bunky spojivového tkaniva pľúc syntetizujú proteín elastín a kolagén, Elastin má schopnosť natiahnuť sa a vrátiť sa do pôvodnej polohy. Kolagén vytvára silné vlákna a dodáva tuhosti kostru pľúc. V spojivovom tkanive sa produkujú obidva enzýmy (proteinázy), ktoré tieto proteíny ničia, a inhibítory proteináz, ktoré inhibujú proces deštrukcie.

Systém inhibítorov proteináz je obvykle v rovnováhe a pri zápalových procesoch je narušený. Pri zápale sa znižuje produkcia enzýmov a1-ATzničenie elastázyV dôsledku toho sa zvyšuje jej činnosť. Elastáza spôsobuje dezorganizáciu spojivového tkaniva - ničí elastické a kolagénové vlákna alveolárnych stien. Namiesto zničených alveol sa tvoria dutiny. Kombinovaná bakteriálna-vírusová infekcia sama o sebe je sprevádzaná vysokou produkciou elastázy. Imunitné reakcie, ktoré sa spúšťajú v tele počas zápalu, tiež aktivujú tvorbu elastázy.

Na druhej strane, v zápalových procesoch je aktivita fibroblastov, ktoré produkujú kolagén typu 1, zvýšená, čo je sprevádzané zvýšenou fibrózou a proliferáciou spojivového tkaniva v interstícii orgánu. S rozširovaním spojivového tkaniva do alveol dochádza k intraalveolárnej fibróze, potom spojovacie tkanivo rastie okolo tepien a priedušiek.

Keď sú zapojené do patologického procesu krvných ciev, vyvíjajú sa sklerózazačína kapilárne lôžko a vyvíja sa hypoxia pľúcne tkanivo. Za svojich podmienok sa ďalej aktivuje funkcia fibroblastov vzhľadom na produkciu kolagénu, čo prispieva k rýchlejšiemu vývoju pľúcna fibróza, Hypoxia je preto hlavnou podmienkou výmeny normálneho spojivového pľúcneho tkaniva. Zapojenie krvných ciev komplikuje krvný obeh v malom kruhu. Zaťahuje sa pravé srdce a hypertrofia pravej komory (pľúcne srdce), čo nakoniec vedie k srdcovej dekompenzácii.

patogenézy idiopatická fibrózna alveolitída nie je jasné. Je pravdepodobné, že degradácia kolagénu klesá v intersticiálnom tkanive, ale zvyšuje sa jeho syntéza, do ktorej sú zapojené fibroblasty a alveolárne makrofágy. V tomto prípade je dôležité zníženie produkcie inhibítorového faktora, ktorý inhibuje syntézu kolagénu za normálnych podmienok. Niektorí autori považujú Hamman-Richov syndróm za autoimunitné ochorenie, pretože je zaznamenaná hyperprodukcia rôznych tried imunoglobulínov. Výsledné komplexy antigén-protilátka sú uložené v stenách ciev pľúc. Pod vplyvom CEC je pľúcne tkanivo poškodené, dochádza k jeho zhutneniu, zhrubnutiu medzistavcovej septy, vyplneniu alveol a kapilár vláknitým tkanivom.

Klasifikácia

Prietok:

  • Progresívne.
  • Nie progresívne.

Podľa rozšírenia procesu:

  • Miestne.
  • Difúzne.

V závislosti od porážky jednotlivých štruktúr pľúc (to sa stanovuje pomocou počítačovej tomografie) sa rozlišujú tieto typy pneumofibrózy:

  • Intersticiálna.
  • Perivaskulárne (distribúcia spojivového tkaniva okolo ciev).
  • Alveolárne (intraalveolárne - spojivové tkanivo nahrádza alveoly).
  • Peribronchiálna (šírenie spojivového tkaniva okolo priedušiek).
  • Perilobulárne (proliferácia pozdĺž interlobulárnej septy).

Lokálna pneumofibróza - je tiež obmedzená. V lokálnej verzii patologický proces tvorby fibroblastov pokrýva jednu oblasť (miesto) pľúcneho tkaniva. Táto časť pľúc je zhutnená, čo je na rontgenových lúčoch veľmi dobre viditeľné - patologický proces má jasné hranice.

Lokálna fibróza je výsledkom veľkej fokálnej pneumónie, ale dá sa zistiť aj pri chronickej bronchiolitíde. Najčastejšie lokálna pneumofibróza neovplyvňuje dýchacie funkcie a je asymptomatická.

Difúzna pneumofibróza pľúc sa vyznačuje výskytom rozsiahlych oblastí nahradenia spojivovým tkanivom, ktoré difúzne pokrýva takmer celé pľúcne tkanivo. V pľúcach sa môžu vytvárať aj stránky. dýchavičnosť, Pretože šírenie procesu prebieha rýchlejšie ako pri lokálnej verzii, štruktúra pľúc je významne deformovaná a objem pľúc klesá, zaznamenávajú sa výrazné respiračné dysfunkcie.

Plná ventilácia pľúc je výrazne znížená a difúzna pneumofibróza vedie relatívne rýchlo k rozvoju respiračného zlyhania. Situácia sa zhoršuje, ak sú postihnuté obe pľúca a sú zapojené do patologického procesu pohrudnice (pleuropneumofibróza). Táto forma pľúcnej fibrózy sa vyskytuje pri chorobách z povolania spojených s vdychovaním prachu z oxidu kremičitého a kovov (najmä berýlia).

Existujú prípady rozvoja difúznej pneumofibrózy u detí s bronchopulmonálnou dyspláziou, ktorá sa u novorodencov vyvíja pri liečbe respiračných porúch mechanickou ventiláciou s použitím vysokých koncentrácií kyslíka. Difúzna pneumofibróza je výsledkom exogénnej alergickej alveolitídy, ku ktorej dochádza pri vdychovaní alergénov. Môže ísť o materiál obsahujúci huby (actinomycetes, penicily, aspergillus), vtáčiu bielkovinu papagájov a holubov, antigény hmyzu a rýb (pre tých, ktorí pracujú s rybou múčkou).

Bazálna pneumofibróza pľúc je lézia pľúc v oblasti, kde je anatomicky lokalizované spojenie pľúc s mediastinálnymi orgánmi. Bazálna fibróza je dôsledkom prenosu pneumónia a bronchitída, Môže vznikať po chorobe po dlhú dobu. Pri sarkoidóze sa vo väčšine prípadov fibróza vytvára v horných lalokoch, ako aj bazálna fibróza.

Samostatne vyniká idiopatická fibrózna alveolitída (IFA) alebo Hamman Richova choroba, Je to rýchlo progresívna forma difúznej pneumofibrózy, ktorej príčina nie je známa. Ochorenie je závažné a neustále sa zvyšuje dychové zlyhanie. Idiopatická fibrózna alveolitída je najviac prognosticky nepriaznivé ochorenie pľúc, ktoré sa prejavuje v rôznom veku a muži častejšie ochorejú. Vyvíja sa zápalová lézia pľúcneho tkaniva a alveol, ktorá vedie k dezorganizácii pľúcneho parenchýmu, intersticiálnej fibróze a cystickým formáciám v pľúcach. ELISA sa môže vyskytovať v zdravom pľúcnom tkanive a na pozadí bronchiálnej obštrukčnej patológie chronického priebehu.

Dôvody

Predovšetkým rôzne ochorenia bronchopulmonálneho systému vedú k pľúcnej fibróze:

  • pneumónia, Jeho zdĺhavý priebeh je prirodzene vyriešený tvorbou post-pneumonickej pneumofibrózy, ktorá sa pozoruje u 10 - 20% pacientov. S pneumóniou spôsobenou Legionella pneumophila, vždy sa pozoruje dlhý priebeh, dlhé neabsorbovateľné ložiská infiltrácie a vysoká frekvencia post-pneumonickej pneumofibrózy. Stafylokoková pneumónia sa zvyčajne vyskytuje s deštruktívnymi zmenami v pľúcach, dochádza k pomalému vymiznutiu choroby a výsledkom je lokálna pneumofibróza.
  • Choroby z povolania súvisiace s vdychovaním prachu a plynov. Prúdia ako difúzna pneumonitída a progresívna alveolitída s povinným výsledkom pri fibróze. Medzi choroby z povolania patria silikóza, azbestóza a metallokoniozy, Fibrogenicita uhoľného prachu je rôzna. Prach s obsahom oxidu kremičitého vyšším ako 10% je vysoko fibrogénny a prichádza do styku so silikózou, silikosilikózou a antraciliikózou. Táto skupina chorôb sa vyznačuje progresívnym fibrotickým procesom. Pod vplyvom slabo fibrogénneho prachu (oxid kremičitý v ňom je menej ako 10%) sa vyvíjajú kremičitany, karbokoniózy, pneumokonióza mlynčekov, metalokoniózy z rádiopriepustného prachu a prach z elektrického zvárania železných výrobkov. Tieto choroby sa vyznačujú miernou pneumofibrózou, benígnym priebehom s pomalou progresiou. Často komplikované chronickou bronchitídou, ktorá určuje závažnosť ochorenia.
  • na banícka pneumokonióza intersticiálna fibróza a lokálne emfyzematózne miesta sú kombinované. V priebehu choroby sa vytvárajú predpoklady na produktívne-sklerotické zmeny, ktoré sa vyznačujú rozvojom pneumofibrózy v segmentoch acínu a pľúc. Dôvodom rýchleho rozvoja spojivového tkaniva je porušovanie lymfatických uzlín v pľúcach, pretože prachové častice sú lymfocytárne vylučované lymfatickými cievami acina. Pri dlhodobom vystavení prachu je jeho odstránenie ťažké.
  • Chronická obštrukčná choroba pľúc, ktorá sa vyznačuje zmenou steny priedušiek zápalovej povahy s rozvojom peribronchiálnej fibrózy. Pri bronchiálnej astme sa vyvíja subepiteliálna fibróza.
  • Alergické choroby pľúc. Synonymum je exogénna alergická alveolitída. Ochorenie sa vyskytuje pri vdychovaní prachu obsahujúceho antigény. Charakteristické je poškodenie alveol a okolitého tkaniva s výsledkom fibrózy. Choroba z povolania sa vyvíja u ľudí, ktorí majú stály kontakt s farbivami, živicami, fungicídmi, polyuretánom, chrómom, kobaltom a arzénom, zaoberajúcimi sa výrobou gumy, pestovaním húb a spracovaním kompostu. Okrem toho je jednou z najbežnejších príčin alergickej alveolitídy udržiavanie domu lietajúcich vtákov (holuby, andulky) a bývanie vo vlhkých miestnostiach s plesňou. Ohrozené sú ľudia náchylní na alergické ochorenia. pneumonitída (alveolitída) má rôzne varianty priebehu: od zotavenia po závažný vývoj fibrózy („bunkové“ pľúca) so závažným poškodením pľúcnej architektoniky.
  • Cystická fibróza, Zápal v stenách priedušiek spôsobuje fibrotické zmeny v samotnej stene a peribronchiálnu fibrózu. Tieto procesy zasa prispievajú k rozvoju zahladzujúcej bronchiolitidy s expanziou alveol a alveolárnych pasáží.
  • Sarkoidóza pľúc, Toto je systémové ochorenie charakterizované tvorbou granulómov v pľúcnom tkanive a intratorakálnych lymfatických uzlinách. V pľúcach na pozadí pneumofibrózy a emfyzému sa určuje šírenie ohnísk. S progresiou ochorenia sa zosilňujú konglomeráty ložisiek celého pľúcneho tkaniva, pneumofibróza a emfyzém. V tomto štádiu procesu sa u pacienta vyvinie závažné respiračné zlyhanie.
  • Stav po operáciách pľúc sa vždy končí tvorbou pneumofibrózy.
  • tuberkulóza, Dlhý priebeh tuberkulózy je sprevádzaný pneumofibrózou, emfyzémom a bronchiektáziou.
  • Mechanické poškodenie pľúc.

Medzi ďalšie príčiny pneumofibrózy patrí:

  • Chronicky aktívny zápal pečene.
  • sklerodermia, systémový lupus erythematodes, reumatoidná artritída, ankylozujúca spondylitída.
  • Diabetes mellitus.
  • Radiačná expozícia. Pneumofibróza sa považuje za komplikáciu ožarovania Hodgkinova choroba, rakovina prsníka, pleurálne mezoteliómy, Radiačná terapia do oblastí lymfatickej drenáže je tiež často sprevádzaná rozvojom pneumofibrózy.
  • Chronicky prebiehajúce infekčné procesy. Pre chronický priebeh cytomegalovírusovej infekcie je vývoj pneumofibrózy veľmi charakteristický.
  • Toxické účinky liekov. amiodarón je liek s preukázanou pľúcnou toxicitou. Pri užívaní amiodarónu, cytostatík a nitrofuránov je možný vývoj fibróznej alveolitídy (alergickej alveolitídy). recepcia prepichnúť komplikovaná pľúcnou fibrózou, ktorá vedie k zlyhaniu dýchania. Pri užívaní sulfonamidov, penicilínov, solí zlata a narkotík je pozorovaná tvorba fibrotických hmôt v alveolách. Ergotamín spôsobuje pleurálnu fibrózu.
  • Hoci príčina idiopatickej intersticiálnej fibrózy nie je známa, existujú určité rizikové faktory, ktoré prispievajú k vývoju choroby: fajčenie, infekcie dýchacích ciest, vystavenie vonkajším faktorom (kov, drevo, kameň, rastlinný prach, kontakt s vtákmi, práca s herbicídmi a fungicídmi, kontakt s aerosólmi a farbivami). u kaderníkov) a genetická predispozícia.

Príznaky

Príznaky závisia od základného ochorenia, proti ktorému sa vyskytla pneumofibróza, ale hlavné ťažkosti pacientov s pneumofibrózou akéhokoľvek pôvodu sú dýchavičnosť počas cvičenia a v pokoji slabosť, zvýšená únava. Ako sa dýchavičnosť v priebehu času zvyšuje, stáva sa dominantným príznakom. Pacienti môžu byť tiež obťažovaní kašľom bez spúta, bolesti na hrudníku a niekedy hemoptýzou v dôsledku spojenia. vaskulitída, Teplota stúpa so zhoršením základného ochorenia. Chudnutie nie je charakteristické.

Pri silikóze sú príznaky slabé: kašeľ, dýchavičnosť, tvorba spúta. Pri chronickej bronchitíde a bronchiektázii - kašeľ so spútom. Počas auskultácie pacientov sa zisťuje oslabenie dýchania, suché zotavenia, ktoré sa podobajú „praskajúcemu celofánu“ v dolných častiach pľúc.

V priebehu času, s vývojom pľúcneho srdca u pacientov, sa objavujú opuchy tváre a opuchy žíl krku. V závažných prípadoch zlyhania srdca sa objavujú opuchy nôh a nahromadenie tekutín v dutinách: pleurorrhea (v pleurálnej dutine), hydroperikard (v perikardiálnej dutine) a ascites (v brušnej dutine).

Syndróm Hamman-Rich má akútny nástup, s kašľom, horúčkou (súvisí s bakteriálnou pneumóniou) a zvyšuje dýchavičnosť.Zároveň je kašeľ neproduktívny (uvoľňuje sa malé množstvo spúta), pacient sa obáva tesnosti hrudníka a bolesti na hrudníku. Rastie veľmi rýchlo respiračné zlyhanie, cyanózasa vyvíja pľúcna hypertenzia a chronické pľúcne srdce, Neustále postupujúca dýchavičnosť obmedzuje pohyby pacienta, nemôže sa zhlboka nadýchnuť a stráca svoju schopnosť slúžiť. Postupuje pri chudnutí a objavujú sa bolesti kĺbov.

V druhom variante priebehu idiopatickej fibróznej alveolitídy, ktorý je častejší, dochádza k postupnému nástupu a pomaly progresívnej dýchavičnosti (najskôr s námahou a potom v pokoji).

Pacienti sa obávajú neproduktívneho kašľa, chudnutia, únavy. V neskorších fázach dochádza k zhrubnutiu nechtov rúk - „paličiek“. Vek, v ktorom sa choroba vyskytuje, je 60 - 70 rokov.

Testy a diagnostika

  • Screeningová metóda - fluorografia.
  • Rádiografia dáva presnejšie diagnostické príznaky. Hammanov syndróm vyznačujúce sa nasledujúcimi rádiologickými príznakmi, ktoré sa spočiatku vyskytujú v dolných a stredných častiach pľúc: posilnenie a deformácia pľúcneho obrazca, znížená priehľadnosť pľúc v dôsledku veľkého počtu kordov prebiehajúcich pozdĺž priedušiek a krvných ciev od koreňa pľúc po perifériu, nadúvanie pľúcneho tkaniva pozdĺž periférie. Bunkový obrazec je charakteristický vzhľadom na rast spojivového tkaniva okolo acini. Ako choroba postupuje, dochádza k zhrubnutiu pohrudnice (parietálnej, interlobarovej, bráničnej) a zapojeniu horných častí. V pľúcach sa objavujú fuzzy fúzujúce tiene a znižuje sa pohyblivosť bránice. V pokročilých prípadoch sa na periférii pľúc objavia dutiny do 1-3 cm a tvorba „bunkových“ pľúc.
  • Počítačová tomografia s vysokým rozlíšením. Jedná sa o vysoko citlivú metódu, ktorá určuje závažnosť fibrózy, jej prevalenciu a zmeny dynamiky. Technika tenkých rezov a rekonštrukcia pľúc v priestore umožňuje vidieť proces v objeme. Obrázok idiopatickej fibrózy v skorých štádiách predstavuje zmeny vo forme „matného skla“. Potom sa na oboch stranách vytvárajú bazálne zmeny podľa typu „bunkových pľúc“, čo dáva cystám s hrúbkou steny 3 až 10 mm.
  • tomografia a bronchography detegovať bronchiektáziu v dolných častiach pľúc.
  • Bodypletysmografia (štúdia pružnosti pľúcneho tkaniva) odhaľuje „tvrdé“ pľúca.
  • Skúmanie funkcie vonkajšieho dýchania - zmeny reštriktívneho typu, zníženie pľúcnych objemov (zníženie VC).
  • Štúdia zloženia krvi v krvi ukazuje zníženie difúznej kapacity pľúc.
  • supervenosity (parciálne napätie kyslíka klesá pod 60 mm Hg) sa zvyšuje so zaťažením a vyvíja sa vo svojej výške hyperkapnia (hladina oxidu uhličitého stúpa, jeho tlak sa zvyšuje na viac ako 45 mm RT. Art.)
  • Cytologické a histologické vyšetrenie biopsie pľúcneho tkaniva.

Liečba pneumofibrózy

Doteraz neexistujú účinné metódy, ktoré by pomohli eliminovať pneumofibrózu, pretože tento proces nie je reverzibilný. Liečba s obmedzenou pneumofibrózou, ktorá je asymptomatická, sa nepoužíva. V iných prípadoch sa liečenie základného ochorenia vykonáva tak, aby sa zabránilo exacerbáciám, ktoré inhibujú progresiu fibrózy.

Liečba difúznej pneumofibrózy, ktorá sa vyskytuje v pozadí COPD tradične zahŕňa:

  • Bronchodilatátory na odstránenie dýchavičnosti.
  • Mukolytika na zlepšenie vylučovania spúta.
  • Antibiotiká, perorálne a inhalované (tobramycín, gentamicín, ciprofloxacín, Ceftazidím + tobramycín) s exacerbáciou choroby.

Okrem toho sa vykonáva toto:

  • Fyzioterapeutické cvičenia.
  • Inhalačné roztoky mukolytík.

Bronchodilatátory (Ultibro Breezhaler, ATROVENT, eufillin, teofylín, Ipratropium rodák, Ipratropium Air, Spiriva, Rodák z tiotropia) konať rýchlo, znižovať dýchavičnosť, zlepšovať pohodu a zvyšovať toleranciu záťaže. Mukoaktívna terapia si zaslúži osobitnú pozornosť. Mukolytiká a mukoregulátory sa široko používajú pri bronchitíde s bronchiektáziou, emfyzémom a pneumofibrózou. Užívanie drog N-acetyl-L-cysteín (ACC, Mukobene, Atsestin, Mukoneks, Mukomist) má nielen mukolytický, ale aj protizápalový účinok. Dlhodobá terapia (najmenej jeden rok) vo vysokých dávkach (1800 mg / deň) znižuje počet exacerbácií CHOCHP o 40%.

U pacientov s častými exacerbáciami CHOCHP (dva alebo viac ročne) sa používa inhibítor fosfodiesterázy 4 Daxaspatriace do novej triedy protizápalových liekov. Okrem protizápalového účinku potláča fibrózu a pomáha uvoľňovať svaly priedušiek. Dlhodobá liečba týmto liekom v priebehu roka môže významne znížiť počet exacerbácií. Daxas sa predpisuje spolu so základnou liečbou dlhodobo pôsobiacimi bronchodilatátormi.

Dobré výsledky sa dosahujú inhaláciou hypertonického 7% roztoku NaCl, ktoré sa prejavuje zlepšením spirometrických ukazovateľov, znížením exacerbácií a zlepšením kvality života pacientov. Vdychovanie hypertonického roztoku je však sprevádzané bronchospazmom a kašľom. Na prekonanie týchto vedľajších účinkov inhalácie sa používa kombinovaný inhalačný liek. Gianeb (7% roztok NaCl + riešenie kyselina hyalurónová). Tento liek sa používa prostredníctvom rozprašovača.

Väčšia pozornosť sa venuje liečbe idiopatickej fibróznej alveolitídy pri postupujúcej fibróze a výzvou je spomaliť jej progresiu. Liečba idiopatickej fibrózy v počiatočnej fáze spočíva v použití glukokortikosteroidov a pri závažnej fibróze sa predpisujú cytostatiká na spomalenie progresie ochorenia. Zahrnutie do komplexnej liečby prednizónom alebo azatioprínom N-acetylcysteín vo vysokých dávkach zlepšuje životnú kapacitu pľúc a významne zlepšuje difúznu kapacitu. V súčasnosti sa glukokortikoidy a cytostatiká sťahujú od tradičného liečebného režimu.

Možné vymenovanie Fluimucil, Základnou liečbou je užívanie drog nintedaniba (Vargatef) a pirfenidon (prípravok Esbrietregistrovaná v Rusku v roku 2016). Títo pacienti musia vylúčiť fajčenie a kontakt s pacientmi s akútnymi vírusovými infekciami dýchacích ciest, aby neboli chladní.

Ak navštívite fórum venované liečbe idiopatickej fibrózy, často nájdete recenzie o užívaní drogy Vargatefktorý inhibuje proliferáciu fibroblastov. Zvyčajne mu bolo predpísané 150 mg dvakrát, to znamená denná dávka 300 mg. Uskutočnilo sa dlhodobé ošetrenie 2,5 alebo viac rokov. V prípade, že sa často vyskytnú nežiaduce reakcie (hnačka, nevoľnosť, vracanie), prejdú na 100 mg 2-krát denne alebo dočasne prestanú užívať liek. Ak bola u pacienta s dennou dávkou 200 mg pozorovaná nežiaduca reakcia, liek bol zrušený.

U pacientov, ktorí liek dobre tolerovali, sa spomalil pokles životnej kapacity pľúc, čo naznačuje, že fibróza nepostupovala. Droga je účinná v skorých a neskorých štádiách ochorenia. Je účinný bez ohľadu na prítomnosť bunkových pľúc a významne znižuje riziko exacerbácií a smrti.

Lekári

Špecializácia: Terapeut / Rodinný lekár / Pulmonológ

Ovodov Vladimir Arturovich

1 recenzia 750 rub.

Mikhailova Anna Sergeevna

1 recenzia2 000 rub.

Novikova Elena Mikhailovna

2 recenzie 1100 rubľov viac lekárov

Lekárstvo

SpirivaFluimucilAveloxciprofloxacínprednizolón
  • bronchodilatanciá: Ultibro Breezhaler, ATROVENT, salbutamol, Ventolin, Ipratropium rodák, Salgim, Ipratropium Air, Berotek N., Spiriva.
  • mukolytiká: Fluimucil, Elmutsin, acetylcysteín, Ambrol, Mukobene, Atsestin, Evkabal, Bronhomutsin, Mukoneks, Mukomist Fluditek, Lasolvan.
  • antibiotiká: amoxiclav, Avelox, tobramycín, azitromycín, ciprofloxacín, ofloxacín, levofloxacín, Cefodox, ciprofloxacín, cefotaxímu.
  • protinádorové: Vargatef, azatioprin, cyklofosfamid.
  • glukokortikosteroidmi: prednizolón, metipred.

Postupy a operácie

S poklesom tlaku kyslíka v krvi (ukazovateľ menej ako 60 mm Hg) sa pacienti podrobujú kyslíkovej terapii. S narastajúcim zlyhaním dýchania sa tento postup vykonáva po dlhú dobu - 15 - 18 hodín denne. Doma sa používajú koncentrátory kyslíka a pri závažnom zlyhaní dýchania - zmesi hélia a kyslíka.

V počiatočných štádiách ochorení bronchopulmonálneho systému je indikovaná respiračná gymnastika, ktorá zvyšuje schopnosť pľúc a zlepšuje toleranciu voči zaťaženiu. Mimoriadne dôležité sú cvičenia na výcvik bráničného dýchania. Pacientom sa odporúčajú triedy podľa metódy P. A. Buteyka.

Začnú vykonávať gymnastiku od 5 minút niekoľkokrát denne a upravujú čas na 10 minút 5-krát denne. Lektor cvičebnej terapie na klinike si môže pre každého pacienta zvoliť individuálny komplex dychových cvičení. Zo zdravotných dôvodov môžete ísť na šport alebo nordic walking.

Diéta

Tabuľka 15 stravy

  • účinnosť: terapeutický účinok po 2 týždňoch
  • termíny: nepretržite
  • Cena produktu: 1600 - 1800 rubľov za týždeň

Pacientom v neprítomnosti chorôb gastrointestinálneho traktu je v všeobecnej tabuľke uvedená výživa - Tabuľka 15 stravy, S rozvojom srdcového zlyhania s prítomnosťou opuchov a ascitov by sa mala robiť diéta na zlyhanie srdca.

Prevencia

Medzi preventívne opatrenia patria:

  • Odvykanie od fajčenia a zdravého životného štýlu.
  • V prípade nebezpečenstva pri práci použitie moderných osobných ochranných prostriedkov.
  • Prevencia respiračných chorôb a exacerbácií chronických ochorení bronchopulmonálneho systému.
  • Pozorovanie lekára alebo pulmonológa na včasné ošetrenie.

Dôsledky a komplikácie

Dôsledky pneumofibrózy pľúc sú dosť vážne a hlavné sú:

  • Progresívne zlyhanie dýchacích ciest.
  • Rakovina pľúc, ktorá sa často vyvíja na pozadí idiopatickej fibrózy.
  • sekundárne pľúcna hypertenzia, ktorý sa vyvíja už v prvých rokoch ochorenia, ale pacient si ho nevšimne. Postupom času sa zvyšuje dýchavičnosť, čo závisí od úrovne zvýšeného tlaku v pľúcnej artérii.
  • pľúcna krvácajúce, pneumotorax a pneumomediastinum - následky prasknutia vláknitých dutín a cýst, ktoré sa tvoria v pľúcach v neskorých štádiách idiopatickej fibrózy.

Výhľad

Prognóza idiopatickej fibróznej alveolitídy je zlá - miera prežitia je horšia ako v prípade zhubných nádorov. Zvyšujúca sa fibróza pri prirodzenom priebehu fibróznej alveolitídy s prítomnosťou „bunkových pľúc“ významne zhoršuje stav pacienta. Stredná dĺžka života sa pohybuje od 2 do 6 rokov: s akútnym priebehom - 2 roky, so subakútnym - 2-4 roky. Pri primeranom ošetrení je možné zlepšiť kvalitu života a jeho trvanie. príprava prípravok Esbriet zvyšuje stredné prežitie na 6,9 roka.

V prípadoch sekundárnej pneumofibrózy závisí prognóza od základného ochorenia, rozsahu a rýchlosti progresie fibrózy, ako aj od výskytu komplikácií (bronchiektázie, dýchavičnosť, respiračné zlyhanie). Prognóza závisí tiež od typu tvorby pneumofibrózy. Keď sú postihnuté alveoly, môže sa tvoriť vo forme prameňov alebo vo forme bunkových pľúc.

Ťažká fibróza v akejkoľvek oblasti interstícia pľúc, ako aj atelektická fibróza (po zápale pľúc alebo v dôsledku uzavretia priedušiek) patria medzi priaznivé typy. Tieto typy pneumofibrózy neovplyvňujú ventiláciu a difúznu funkciu pľúc, a preto nevedú k závažnému zlyhaniu dýchania. Ak vezmeme do úvahy acinárnu fibrózu a „bunkové pľúca“, pri ktorých sú postihnuté všetky aciny a alveoly (v nich sa vyskytuje difúzia plynu), vedú k závažnému zlyhaniu dýchania. Tieto typy fibrózy sú nepriaznivé z hľadiska prognózy a strednej dĺžky života. „Bunkové pľúca“ sú najnepriaznivejším prognostickým znakom, najmä v prítomnosti veľkých „plástov“ alebo striedajúcich sa malých a veľkých, ktoré sa nachádzajú v dolných častiach pľúc.

Fibróza so silikózou a karboconiózou postupuje pomaly, takže prognóza života je priaznivá. Silikóza má tiež priaznivú prognózu, ale ak je komplikovaná tuberkulóza a spontánne pneumotorax, priebeh choroby a prognóza sú nepriaznivé.

Zoznam zdrojov

  • Gavrisyuk V.K., Dzublik A.Ya, Monogarova N.E. Idiopatická fibrózna alveolitída // Správy o medicíne a farmácii. 2008. Č. 256. od 22 do 24.
  • Intersticiálne pľúcne choroby: Praktická príručka / ed. NA Mukhino. M.: Litterra, 2007.
  • Sakharchuk I.I., Ilnitsky R.I. Zápalové ochorenia pľúc a pohrudnice. Kyjev; Kniha Plus. 2006 - 295 s.
  • Aisanov Z.R., Kokosov A.N., Ovcharenko S.I., Khmelkova N.G., Tsoi A.N., Chuchalin A.G., Shmelev E.I. Chronické choroby pľúc. Federálny program. Rakovina prsníka, 2001; Č. 1: s. 9 - 33.
  • Ivanova A. S. Fibrosing procesy / A. S. Ivanova, E. A. Yuryev, V. V. Dlin. M.: Overlay, 2008,196 s.

Populárne Príspevky

Kategórie Choroba, Nasledujúci Článok

Myopia, hyperopia, astigmatizmus
Choroba

Myopia, hyperopia, astigmatizmus

Všeobecné informácie Myopia, hyperopia, astigmatizmus sú tri choroby orgánov videnia, ktoré sú rovnakej povahy. Aby ste ich lepšie pochopili, musíte si najprv zapamätať, ako funguje ľudské oko. Pripomeňme, že oko funguje ako zberná šošovka, to znamená, že lúče vstupujúce do nej prechádzajú rohovkou a šošovkou, v dôsledku čoho sa lámu a zhromažďujú na sietnici.
Čítajte Viac
Polyartritída
Choroba

Polyartritída

Všeobecné informácie. Polyartritída - čo je to choroba? Polyartritída je ochorenie, pri ktorom sa vyskytuje zápal niekoľkých kĺbov naraz alebo sa vyskytuje postupne. Toto je chronické ochorenie. Hlavnou príčinou polyartritídy je zápal tkaniva kíbu, v ktorom je veľa krvných ciev a nervových zakončení.
Čítajte Viac
Diabetická ketoacidóza
Choroba

Diabetická ketoacidóza

Všeobecné informácie Diabetická ketoacidóza je osobitným prípadom metabolickej acidózy - posun rovnováhy kyselina-báza v tele smerom k zvýšeniu kyslosti (z latiny acidum - kyseliny). Kyslé produkty sa hromadí v tkanivách - ketóny, ktoré počas metabolizmu neboli dostatočne naviazané alebo zničené.
Čítajte Viac
Toxické infekcie prenášané potravinami
Choroba

Toxické infekcie prenášané potravinami

Všeobecné informácie Infekcia prenášaná potravinami je otrava potravinami, ktorá môže byť spôsobená nielen baktériami, ktoré produkujú toxíny, ale aj toxínmi, ak sú obsiahnuté v potravinách. Akonáhle sú v tele spolu s konzumovanou potravou, baktérie sa „aktivujú“ produkciou látok škodlivých pre ľudské telo.
Čítajte Viac