Choroba

Hemolytická choroba novorodenca

Všeobecné informácie

Hemolytická choroba novorodenca(skratka GBN) sa prejavuje vo forme patologického stavu novonarodených detí, ktorého príčinou je masívny rozklad červených krviniek - hemolýzačervené krvinky s vývojom žltačka, Vyvoláva porušenia imunologický konflikt medzi zložkami krvi matky a plodu spôsobenými nekompatibilitou krvné skupiny alebo faktor rézus.

Prvýkrát bol tento jav opísaný vo francúzskej literatúre už v roku 1609 a až v roku 1932 dokázali Louis Diamond a Kenneth Blackfen dokázať, že kvapka ploduťažká forma anémia a žltačka sú prejavmi jednej choroby a súvisí s hemolýzou červených krviniek. Preto ho volali neonatálna erytroblastóza.

Philip Levin v roku 1941 uviedol dôvod - Rh nezlučiteľnosť rodičov nenarodeného dieťaťa. Podľa medzinárodnej klasifikácie 10. revízie chorôb je však dnes označený kódom P55 a názvom „Hemolytická choroba plodu a novorodenca“, ako aj P55.9 pre nešpecifikovanú hemolytickú chorobu plodu a novorodenca.

Patogenézy

Základom vývoja hemolytického ochorenia plodu je hemolýzaspôsobený imunologickým konfliktom: v dôsledku rozdielu v krvných skupinách alebo faktoroch Rh sú matkou tela vnímané zložky fetálnej krvi ako cudzí agenti - antigényv reakcii na to sa začína proces vývoja protilátkaktoré sú schopné zničiť Rh-pozitívne erytrocyty plodu a preniknúť hemoplacentárnou bariérou. Poškodenie ovplyvňuje aj pečeň, slezinu a krvotvorné orgány vrátane kostnej drene. Vznikajú nezrelé formy červených krviniek a ich uvoľňovanie do periférneho krvného riečiska - erytroblastóza.

Takýto útok na krvné zložky dieťaťa v prvých hodinách po jeho narodení spôsobuje masívnu intravaskulárnu hemolýzu červených krviniek - červených krviniek, čo vedie k akumulácii v tkanivách dieťaťa. bilirubíntoxický pre mozog.

Klasifikácia

V závislosti od klinického obrazu dochádza k hemolytickému ochoreniu plodu:

  • Edematózna forma - je považovaná za najzávažnejší patologický stav, ktorý je pomerne zriedkavý a je sprevádzaný vývojom bežných opuchťažká anémia, hladovanie kyslíkom, zlyhanie srdca a dokonca môže viesť k smrti.
  • Anemická forma - klinický obraz, ktorý sa v prvých dňoch po narodení dieťaťa vyvíja vo forme progresie anémie a bledosti kože, ktorú spôsobuje, ako aj zvýšenie vnútorných orgánov (sleziny a pečene).
  • Icterická forma je najčastejšie sa vyskytujúca a spôsobuje žltačku u novorodencov, anémiu a hepatosplenomegália.

Podľa závažnosti choroby erytroblastóza je mierne, stredne ťažké a ťažké. Predčasne narodené deti sa vyznačujú závažným klinickým obrazom.

Dôvody

Za hlavný provokujúci faktor pri erytroblastóze sa považuje konflikt Rhesus a nekompatibilita zložiek krvi matky a dieťaťa.

V závislosti od typu konfliktu je erytroblastóza vyvolaná, vyvolaná:

  • Rhesus factor - vyskytuje sa u 99% žien s Rh-negatívnym faktorom, nemusí mať vplyv na zdravie dieťaťa a prejavuje sa iba vo forme fyziologickej žltačky spôsobenej nezrelosťou pečeňových enzýmov a jej „sebezničením“ 2-3 týždne po narodení.
  • Podľa krvnej skupiny podľa systému ABO sa vyskytuje pomerne často a je spôsobená dedičnosťou plodu od otca antigénov červených krviniek A alebo B, keď krvná skupina matky je O (I). Hemolytické ochorenie novorodenca krvnou skupinou nepredstavuje ohrozenie života novorodenca, nespôsobuje anémiu, ale vyvoláva závažné príznaky žltačky a vyžaduje liečbu.
  • Podľa iných antigénnych systémov (Duffy, Kidd, Lutheran, MNS atď.) - patológia je veľmi zriedkavá.

Najčastejšou príčinou hemolytického ochorenia u novorodencov

Príznaky

Hemolytická choroba plodu sa týka závažných detských chorôb, ktoré môžu dokonca viesť k smrti.

Príznaky edematóznej formy erytroblastózy

  • rozšírený edém (tvár má príliš okrúhly tvar, tekutina sa hromadí dokonca aj v pleurálnych a brušných dutinách, v sáčku na srdce);
  • silná anémia, ktorá môže pretrvávať niekoľko mesiacov;
  • zlyhanie srdca;
  • hladovanie kyslíkom;
  • utláčanie reflexov;
  • znížený svalový tonus;
  • bledosť pokožky, prítomnosť voskovitého tieňa a žltkastosti;
  • zväčšená pečeň a slezina.

Príznaky anemickej formy

  • letargia;
  • slabá chuť do jedla;
  • mierne zvýšené hladiny bilirubínu;
  • postupná progresia anémie;
  • zväčšenie veľkosti sleziny a pečene;
  • bledé sliznice a pokožka.

Príznaky ikterického tvaru

  • žltačka okolo dvanásteho klepania života dieťaťa;
  • hepatosplenomegália;
  • mierny opuch;
  • reflexy sú znížené;
  • pomalé a dynamické správanie;
  • zvýšený bilirubín pri krvných testoch, ktoré spôsobujú intoxikáciu - letargia, regurgitácia, vracanie, patologické zívanie, znížený svalový tonus;
  • anémia (hladina hemoglobín nepresahuje 160 g / l).

predĺžená intoxikácia bilirubínom mozog môže spôsobiť jadrová žltačka”, Prejavuje sa vo forme svalovej hypertonicity, stuhnutého krku, ostrého výkriku„ mozgu “, hyperesthesievypuklý veľký fontanel, zášklby svalov, kŕčepozitívny príznak zapadajúceho slnka, nystagmusrespiračné zlyhanie.

Testy a diagnostika

Pri stanovovaní diagnózy je okrem štúdia klinických prejavov, anamnézy a sťažností dôležité uviesť výsledky rôznych prenatálnych a postnatálnych štúdií:

  • stanovenie faktora Rhesus a krvného typu otca a matky dieťaťa;
  • štúdia titra materských protilátkových protilátok;
  • vykonávanie transabdominálna amniocentéza;
  • US.

Na potvrdenie hemolytického ochorenia novorodencov krvnou skupinou je potrebné stanovenie hladiny bilirubín.

Liečba hemolytického ochorenia novorodenca

Cieľom liekovej liečby erytroblastózy je väzba a odstránenie toxických produktov rozpadu červených krviniek z tela novorodenca a zahŕňa zavedenie takých liekov, ako sú:

  • chelátory;
  • glukóza;
  • proteínové prípravky;
  • induktory mikrozomálnych pečeňových enzýmov;
  • glukokortikoidy;
  • tolerancia na vitamíny Skupina B, C a E.

Pri zahusťovaní žlče sa môže liečba vykonať pomocou choleretík - allohol12,5% roztok síran horečnatý ústami, 2% a 6% pre elektroforézu v pečeni.

Lekári

Špecializácia: Pediater / Hematológ

Petrakova Irina Adolfovna

4 recenzie1 000 rub.

Sutulova Svetlana Gennadevna

5 názorov

Skvortsova Tatyana Mikhailovna

1 recenzia 700 rubľov viac lekárov

Lekárstvo

alloholfenobarbitalucholestyramín
  • Glukóza 5% - prostriedok na parenterálnu výživu, náhrada krvnej plazmy, má detoxikačný a hydratačný účinok. Podáva sa intravenózne v dávke predpísanej ošetrujúcim lekárom.
  • fenobarbitalu - tabletka na spanie s antikonvulzívnym a sedatívnym účinkom. Hrá dôležitú úlohu pri aktivácii konjugačného systému pečene.
  • cholestyramín - liek na adsorpciu bilirubínu v čreve s hypocholesterolemickým účinkom. U novorodencov postačuje denná dávka 1,5 g na 1 kg telesnej hmotnosti.
  • allohol- choleretikum, môže zosilňovať sekrečnú funkciu pečene a gastrointestinálneho traktu. Má vedľajšie účinky vo forme hnačka a alergické reakcie.

Postupy a operácie

Prvé opatrenia pri narodení dieťaťa s hemolytickou chorobou sa zredukujú na vymeniteľná krvná transfúzia, Okrem toho môže byť priradená:

  • hemosorbtion;
  • plazmaferéza;
  • fototerapiana odstránenie bilirubínu z podkožného tuku.

Prevencia

Pre špecifickú profylaxiu Rh konfliktu v prenatálnom a popôrodnom období sa podávajú anti Rh0 (D) imunoglobulínv dávke 300 mcg intramuskulárne jedenkrát po 28 týždňoch gravidity a druhá injekcia je potrebná do 72 hodín po narodení Rh-pozitívneho dieťaťa.

Okrem toho je injekcia nevyhnutná, ak žena počas prvého tehotenstva podstúpila potrat alebo potrat, prežila operáciu počas mimomaternicového tehotenstva, pretože to môže spôsobiť zvýšenie koncentrácie protilátok (senzibilizácie) proti krvným antigénom v tele ženy s negatívnou Rh.

Nešpecifická profylaxia sa scvrkáva na správnu transfúziu krvi, ktorá by mala zohľadniť faktor Rh aj krvnú skupinu.

Aby sa zabránilo rozvoju závažného hemolytického ochorenia novorodenca, je tehotná žena s negatívnou infekciou Rhesus hospitalizovaná 2 až 3 týždne pred stanoveným dátumom pôrodu a je umelo vyvolaná, pretože po 36 týždňoch tehotenstva je aktivovaný prechod protilátok z matky na plod placentárnou bariérou.

Je dovolené dojčiť dieťa do prsníka iba 12. až 21. deň, keď protilátky proti antigénom Rh faktora zmizli v materskom mlieku. Pred tým sa odporúča použitie darcovského materského mlieka.

Komplikácie a dôsledky hemolytického ochorenia novorodenca

Hemolytická choroba novorodenca môže spôsobiť vážne následky:

  • detská mozgová obrna;
  • mentálna retardácia a reč;
  • strata sluchu a / alebo zraku;
  • tryska zápal pečene;
  • vegetatívna dystónia a psychastenický úpadok;
  • postihnutie alebo smrť novorodenca, ako aj smrť plodu.

Vďaka modernej medicíne je možné zabrániť závažným následkom vo viac ako 70% prípadov.

Zoznam zdrojov

  • Sidelnikov V.M., Antonov A.G. "Hemolytická choroba plodu a novorodenca." M., Vydavateľstvo "TriadaX", 2004, G. - 192s.
  • Liumbmno G. M., D'alessandro A., Rea F., Piccinini V. a kol. Úloha prenatálnej imunoprofylaxie v prevencii aloimunizácie plodu proti Rh (D) // Krvný transfúz. - 2010. - zv. 8. - S. 8-16.

Populárne Príspevky

Kategórie Choroba, Nasledujúci Článok

Hypoparathyreoidismus
Choroba

Hypoparathyreoidismus

Všeobecné informácie Hypoparatyreóza je ochorenie, ktoré sa v ľudskom tele vyvíja v dôsledku nedostatku paratyroidného hormónu alebo v rozpore s citlivosťou tkanív na receptory. Táto látka je produkovaná prištítnymi telieskami. Aktivita prištítnych teliesok klesá z rôznych dôvodov u ľudí v každom veku (podľa štatistík je choroba pozorovaná u 0,3 - 0,4% populácie).
Čítajte Viac
Rhinosinusitis
Choroba

Rhinosinusitis

Všeobecné informácie Rhinosinusitída je kolektívny koncept, ktorý zahŕňa skupinu kombinovaných zápalových ochorení nosovej dutiny (nádcha) a paranazálnych dutín (SNP). Všeobecne sa uznáva, že sliznica paranazálnych dutín je kombinovaná tak, aby bola ovplyvnená zápalom sliznice nosovej dutiny, pretože úzke topografické vzťahy nosovej dutiny a SNP (jediná krvná / lymfatická) sieť prispievajú k rýchlemu prechodu patologických procesov.
Čítajte Viac
Kŕčové žily nôh
Choroba

Kŕčové žily nôh

Všeobecné informácie Kŕčové žily dolných končatín, ktoré sa tiež nazývajú kŕčové žily, sa prejavujú ako expanzia povrchových žíl nôh, ktorá sprevádza zhoršený prietok krvi a zlyhanie chlopne. Pri kŕčových žilách nôh vzniká dilatacia stien žíl vaskulárneho typu.
Čítajte Viac
Anafylaktický šok
Choroba

Anafylaktický šok

Všeobecné informácie Anafylaktický šok je zvyčajne akútna systémová alergická reakcia, ktorá sa vyznačuje rýchlym vývojom so známkami udusenia a prudkým poklesom tlaku. Závažné kardiovaskulárne a respiračné zlyhanie je pre pacienta život ohrozujúce. Príčina anafylaktického šoku je spôsobená opakovaným kontaktom s alergénom.
Čítajte Viac